Examkin

Question

Difficulty: Very hardHenoch-Schonlein Purpurası (IgA Vaskuliti)

1111 yaşında erkek hasta; her iki alt ekstremitede belirgin palpabl purpuralar, gezici olmayan eklem ağrısı ve şiddetli karın ağrısı ile çocuk romatoloji polikliniğine başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde; trombosit sayısı 420.000/mm3420.000/mm^3, serum C3C3 ve C4C4 düzeyleri normal, tam idrar tetkikinde ise masif proteinüri (3.53.5 g/m2m^2/gün) ve makroskobik hematüri saptanıyor. Hastaya yapılan böbrek biyopsisinde glomerüllerin %65\%65’inde kresent (yarım ay) oluşumu ve immünfloresan incelemede yaygın mezanjiyal IgAIgA birikimi rapor ediliyor. Bu hastadaki klinik tablo ve Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti) seyri ile ilgili aşağıdakilerden hangisi en doğrudur?

  1. Biyopsi bulgularındaki yüksek kresent oranı, agresif tedaviye rağmen son dönem böbrek yetmezliğine ilerleme riskinin en güçlü göstergesidir.Answer
  2. B
    Bu vaskülit tablosunda kompleman sistemi alternatif yoldan aktive olduğu için serum C3C3 düzeyinin ileri derecede düşük saptanması beklenir.
  3. C
    Gastrointestinal tutulumu olan hastalarda gelişen invajinasyonların büyük çoğunluğu ileo-kolik tipte olup hava redüksiyonu ile tedavi edilir.
  4. D
    Serum IgAIgA düzeyindeki artış miktarı ile böbrek biyopsisindeki histopatolojik evre arasında güçlü bir pozitif korelasyon mevcuttur.
  5. E
    EULAR/PRINTO kriterlerine göre tanının kesinleşmesi için deri veya böbrek biyopsisinde baskın IgAIgA birikiminin gösterilmesi şarttır.

Answer

Biyopsi bulgularındaki yüksek kresent oranı, agresif tedaviye rağmen son dönem böbrek yetmezliğine ilerleme riskinin en güçlü göstergesidir.
Henoch-Schönlein purpurasında (IgA vasküliti) gelişen böbrek tutulumunun (HSN) prognozunu belirleyen en kritik faktör, biyopsideki kresent (yarım ay) oranıdır. Özellikle kresent oranının %50\%50’nin üzerinde olması, agresif tedaviye (steroidler, siklofosfamid vb.) rağmen hastanın kronik böbrek yetmezliğine ilerleme riskinin oldukça yüksek olduğunu gösterir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar bulgularının analizi
Trombositoz (İTP dışlanır), Normal C3 (APSGN dışlanır), Palpabl purpura ve artrit (HSP lehine).
Ayırıcı tanıda kompleman ve trombosit düzeyleri kritiktir.
2
Renal tutulumun ciddiyetinin değerlendirilmesi
Nefrotik düzeyde proteinüri ve %65\%65 kresent varlığı.
Kresentik glomerulonefrit, HSP nefritinin en ağır histolojik formudur.
3
Prognoz ve biyopsi korelasyonu
Yüksek kresent oranı son dönem böbrek yetmezliği (SDBY) riskini artırır.
Biyopsideki kresent yüzdesi, uzun dönem böbrek sağkalımı ile doğrudan ilişkilidir.

Key Concept

Henoch-Schönlein Nefritinde Histopatolojik Prognostik Faktörler

Practice More

Böbrek biyopsisi endikasyonları ve ISKDC (International Study of Kidney Disease in Children) sınıflandırmasını tekrar ediniz.
Estimated Time:3m 0s
Rate this question

Topics

Henoch-Schonlein Purpurası (IgA Vaskuliti)

More questions from this topic