Question

Difficulty: MediumAdrenal Korteks Hastalıkları

4848 yaşında kadın hasta; son 22 ay gibi kısa bir sürede hızla ilerleyen ses kalınlaşması, akne, hirsutizm ve santral obezite şikayetleriyle başvuruyor. Laboratuvar testlerinde düşük doz deksametazon supresyon testi ile baskılanmayan kortizol, baskılanmış ACTHACTH (<5<5 pg/mLpg/mL) ve 2020 kat artmış serum DHEASDHEAS düzeyi saptanıyor. Çekilen batın BTBT’de sağ adrenal bezde 88 cmcm boyutunda, kistik-nekrotik alanlar içeren, düzensiz sınırlı ve kontrastsız kesitlerde 3838 HUHU yoğunluğunda kitle izleniyor. Bu klinik ve radyolojik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Adrenokortikal karsinomAnswer
  2. B
    Adrenal adenom
  3. C
    Cushing hastalığı
  4. D
    Ektopik ACTH sendromu
  5. E
    Feokromositoma

Answer

Adrenokortikal karsinom
Doğru seçenek olan karsinom tanısı; hastanın klinik tablosundaki hızlı progresyon, kortizol ve androjenlerin (DHEAS) birlikte yüksekliği (mikst sekresyon) ve BT'de saptanan büyük (8 cm), yüksek dansiteli (38 HU) kitle özellikleri ile tam uyumludur. Bu bulguların kombinasyonu adrenokortikal karsinom için patognomonik düzeyde anlamlıdır.

Step-by-Step Solution

1
Hormonal aksın değerlendirilmesi
Baskılanmış ACTH ve yüksek kortizol düzeyi, tablonun 'ACTH-bağımsız' (primer adrenal) bir Cushing sendromu olduğunu gösterir.
Hiperkortizolizmin kaynağını belirlemek (adrenal vs hipofiz/ektopik).
2
Klinik seyrin ve ek hormonal üretimin analizi
Semptomların çok hızlı ilerlemesi ve belirgin virilizasyon bulguları (DHEAS yüksekliği), benign süreçlerden ziyade maligniteyi düşündürür.
Adrenal adenomlar genellikle tek bir hormon hattını etkilerken, karsinomlar sıklıkla mikst (kortizol + androjen) salgı yapar.
3
Radyolojik özelliklerin yorumlanması
Kitle boyutunun >6 cm olması, heterojen yapı ve kontrastsız BT dansitesinin >20 HU (burada 38 HU) olması adrenokortikal karsinom tanısını destekler.
Benign adenomlar yüksek yağ içeriği nedeniyle genellikle 10 HU'nun altındadır.

Key Concept

Adrenokortikal karsinomların ayırıcı tanısında mikst hormon salgısı ve radyolojik malignite kriterleri (boyut, dansite).
Estimated Time:1m 30s
Rate this question