Question

Difficulty: MediumHenoch-Schonlein Purpurası (IgA Vaskuliti)

55 yaşında kız çocuk, son iki gündür bacaklarının arkasında ve kalça bölgesinde yoğunlaşan, basmakla solmayan, simetrik yerleşimli eritematöz makülopapüler döküntüler ile başvuruyor. Öyküsünde hafif karın ağrısı ve gezici eklem ağrısı olduğu öğreniliyor. Fizik muayenede döküntülerin palpabl purpura karakterinde olduğu ve her iki ayak bileğinde hafif ödem saptanıyor. Bu hastada Henoch-Schönlein purpurası (IgAIgA vasküliti) tanısı düşünülürken, aşağıdaki laboratuvar bulgularından hangisinin saptanması tanıyı bu hastalıktan öncelikle uzaklaştırır?

  1. Trombosit sayısının 70.000/mm370.000/mm^3 saptanmasıAnswer
  2. B
    Serum kompleman C3C3 düzeyinin normal sınırlarda bulunması
  3. C
    Tam idrar tetkikinde mikroskobik hematüri saptanması
  4. D
    Cilt biyopsisinde damar duvarlarında yoğun IgAIgA birikimi görülmesi
  5. E
    Eritrosit sedimentasyon hızının hafif yüksek saptanması

Answer

Trombosit sayısının 70.000/mm370.000/mm^3 gibi düşük bir değerde saptanması Henoch-Schönlein purpurası tanısını dışlar, çünkü bu hastalık non-trombositopenik bir vaskülittir.
Henoch-Schönlein purpurası (HSP), küçük damarların tutulduğu bir lökositoklastik vaskülittir ve tanımı gereği 'non-trombositopenik' bir tablodur. Hastada trombosit sayısının 70.000/mm370.000/mm^3 gibi düşük bir değerde saptanması, tanısal kriterleri karşılamaz ve öncelikle ITP, HÜS veya lösemi gibi diğer purpura nedenlerinin araştırılmasını gerektirir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et
Palpabl purpura, karın ağrısı ve eklem ağrısı Henoch-Schönlein purpurasını (IgA vasküliti) düşündürmektedir.
HSP klasik olarak cilt, eklem, GİS ve böbrek tutulumu ile seyreder.
2
Tanı kriterlerini hatırla
HSP tanısı için palpabl purpura (zorunlu) + artrit/artralji, abdominal ağrı, renal tutulum veya biyopsi (IgA) bulgularından en az biri gereklidir.
Tanı klinik ve patolojik kriterlere dayanır.
3
Negatif tanısal kriteri saptan
HSP'nin en önemli laboratuvar özelliği trombosit sayısının normal veya yüksek olmasıdır.
Trombositopeni varlığında öncelikle İmmün Trombositopenik Purpura (ITP) veya diğer hematolojik nedenler dışlanmalıdır.

Key Concept

HSP (IgA vasküliti) tanısı için non-trombositopenik palpabl purpura varlığı esastır.

Practice More

HSP'de görülen gastrointestinal komplikasyonların (invajinasyon gibi) en sık görüldüğü anatomik bölgeyi inceleyebilirsiniz.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question