Question

Difficulty: Very hardTiroid Hastalıkları

4242 yaşında kadın hasta; derin halsizlik, soğuğa tahammülsüzlük, cilt kuruluğu ve kilo artışı şikayetleriyle başvuruyor. Hastaya 66 ay önce primer hipotiroidi tanısı konulmuş ve levotiroksin tedavisi başlanmış. Ancak hasta günlük 800800 μg\mu g levotiroksin kullanmasına rağmen halsizlik şikayetlerinin geçmediği ve yapılan tetkiklerde TSH düzeyinin 100100 mIU/LmIU/L (N: 0.4−4.00.4-4.0), serbest T4T_4 (sT4sT_4) düzeyinin ise 0.50.5 ng/dLng/dL (N: 0.8−1.80.8-1.8) olduğu saptanıyor. Hastanın özgeçmişinde karaciğerde geniş yer kaplayan kavernöz hemanjiyom mevcuttur. Laboratuvar incelemesinde ters T3T_3 (rT3rT_3) düzeyinin belirgin olarak arttığı gözleniyor.

Bu hastadaki klinik tablonun en olası patofizyolojik mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Gastrointestinal sistemde levotiroksin emilim bozukluğu
  2. B
    Tiroid hormon reseptörlerinde genetik mutasyona bağlı direnç
  3. Karaciğerdeki kitlede Tip 3 deiyodinaz enziminin aşırı ekspresyonuAnswer
  4. D
    Levotiroksin ile etkileşime giren ilaç kullanımı
  5. E
    Hipofiz ön lobunda TSH salgılayan mikroadenom varlığı

Answer

Karaciğerdeki kitlede Tip 3 deiyodinaz enziminin aşırı ekspresyonu (Tüketimsel hipotiroidi)
Karaciğerdeki geniş kavernöz hemanjiyomda Tip 3 deiyodinaz (D3D3) enziminin aşırı ekspresyonu, dolaşımdaki T4T_4 ve T3T_3'ün hızla inaktif metabolitlere (rT3rT_3 ve T2T_2) dönüştürülmesine yol açar. Bu durum, hastanın tiroid bezinin veya dışarıdan verilen levotiroksinin vücut ihtiyacını karşılayamamasına neden olan 'tüketimsel hipotiroidi' tablosudur. En önemli laboratuvar ipucu, hipotiroidiye rağmen ters T3T_3 düzeyinin yüksek olmasıdır.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik ve laboratuvar bulgularını değerlendir.
Çok yüksek doz (800800 μg\mu g) levotiroksine rağmen dirençli hipotiroidi (TSH: 100100, sT4sT_4: 0.50.5) mevcuttur.
Tedaviye dirençli hipotiroidi durumunda emilim bozukluğu, ilaç etkileşimi veya nadir tüketim sendromları düşünülmelidir.
2
Eşlik eden ek patolojiyi ve spesifik laboratuvar belirtecini analiz et.
Geniş karaciğer hemanjiyomu varlığı ve ters T3T_3 (rT3rT_3) düzeyinin yüksekliği saptanmıştır.
Primer hipotiroidide normalde rT3rT_3 düşük veya normaldir. Yüksek rT3rT_3, T4T_4'ün aktif olmayan yolağa (D3 enzimi aracılığıyla) kaydığını gösterir.
3
Patofizyolojik tanıyı koy.
Tüketimsel (Consumptive) Hipotiroidi tanısı konur.
Vasküler tümörlerde (özellikle dev hemanjiyomlarda) aşırı Tip 3 deiyodinaz aktivitesi, tiroid hormonlarının hızla yıkılmasına neden olur.

Key Concept

Tüketimsel Hipotiroidi (Consumptive Hypothyroidism)

Practice More

Tüketimsel hipotiroidi tanısı alan hastalarda asıl tedavi tümörün rezeksiyonu veya küçültülmesidir (örneğin hemanjiyomlarda propranolol veya cerrahi).
Estimated Time:2m 30s
Rate this question