48 yaşında kadın hasta, rutin sağlık taraması sırasında saptanan trombosit sayısının 820.0… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

48 yaşında kadın hasta, rutin sağlık taraması sırasında saptanan trombosit sayısının $820.000/mm^3$ olması üzerine değerlendiriliyor. Fizik muayenesinde splenomegali saptanmıyor. Laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin $13,2 g/dL$ , hematokrit $\%40$ , lökosit $8.400/mm^3$ ve serum laktat dehidrogenaz ( $LDH$ ) seviyesi normal bulunuyor. Periferik yaymada eritrosit morfolojisi normal olup lökoeritroblastik tablo izlenmiyor. Genetik incelemede $CALR$ mutasyonu pozitif bulunuyor.

Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) 2022 sınıflamasına göre bu hastada 'Esansiyel Trombositemi' tanısı koymak için aşağıdakilerden hangisi gerekli olan majör kriterlerden biri değildir?

Serum eritropoetin ( $EPO$ ) düzeyinin normalin altında saptanmasıAnswer
B
Trombosit sayısının $\geq 450.000/mm^3$ olması
C
Kemik iliği biyopsisinde; geniş, olgun ve hiperlobüle nükleuslu megakaryositlerin sayısında artış
D
$BCR-ABL1$ pozitifliği veya diğer miyeloid neoplazi (PV, PMF, MDS) kriterlerinin karşılanmaması
E
$JAK2$ , $CALR$ veya $MPL$ mutasyon varlığının gösterilmesi

Answer

Serum eritropoetin (EPO) düzeyinin normalin altında saptanması seçeneği yanlıştır çünkü bu bulgu Polisitemia Vera'nın minör kriteridir.

Esansiyel Trombositemi (ET) tanısı için DSÖ 2022 kriterlerinde minör kriter tanımlanmamıştır; tanı için 4 majör kriterin tamamı veya ilk 3 majör kriterle birlikte bir minör klonal belirteç gereklidir. Serum eritropoetin (

EPO

) düzeyinin düşük olması ise Polisitemia Vera (PV) tanısında kullanılan bir minör kriterdir.

Step-by-Step Solution

Esansiyel Trombositemi (ET) DSÖ 2022 majör kriterlerini hatırla.

ET tanısı için 4 majör kriter gereklidir: Trombositoz (

\geq 450k

), spesifik ilik morfolojisi, diğer neoplazilerin dışlanması ve sürücü mutasyon (

JAK2, CALR, MPL

Tanısal doğruluğu sağlamak için resmi kriter setini bilmek gerekir.

Seçenekleri bu kriterlerle karşılaştır.

B, C, D ve E seçenekleri doğrudan ET majör kriterlerini temsil ederken, A seçeneği bu sette yer almaz.

Benzer hastalıkların (MPN ailesi) kriterleri arasındaki farkları ayırt etmek gerekir.

Serum EPO düşüklüğünün hangi hastalıkta kriter olduğunu belirle.

Düşük serum EPO düzeyi, Polisitemia Vera (PV) için DSÖ 2022 sınıflamasında yer alan tek minör kriterdir.

Hatalı seçeneğin neden yanlış olduğunu ve hangi duruma ait olduğunu doğrulamak için gereklidir.

Key Concept

DSÖ 2022 Esansiyel Trombositemi Tanı Kriterleri ve Polisitemia Vera'dan farkı

Hints

ET tanısı için sadece majör kriterler tanımlanmıştır; oysa kardeş hastalık olan PV'de bir adet minör kriter vardır.

Practice More

Polisitemia Vera tanısında JAK2 negatif vakalarda kemik iliği biyopsisinin zorunlu olup olmadığını DSÖ 2022 kriterlerine göre inceleyin.

Estimated Time:1m 0s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Hints

Practice More

Topics

More questions from this topic