Examkin

Question

Difficulty: MediumAdrenal Bez Patolojileri

56 yaşında, ağır sigara içicisi olan erkek hasta; son aylarda belirginleşen halsizlik, kilo kaybı ve vücudunda yaygın hiperpigmentasyon şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 175/105175/105 mmHg ölçülüyor. Laboratuvar tetkiklerinde Na+:144Na^+: 144 mEq/L, K+:2.7K^+: 2.7 mEq/L, kan şekeri 190190 mg/dL ve sabah kortizol düzeyi 5555 µg/dL (N: 5-23) saptanıyor. Plazma ACTH düzeyi 270270 pg/mL (N: 10-60) olarak ölçülen hastada, yüksek doz deksametazon supresyon testi ile kortizol baskılanması sağlanamıyor. Bu hastada adrenal bezlerin morfolojik incelemesinde aşağıdakilerden hangisinin saptanması en olasıdır?

  1. Bilateral diffüz kortikal hiperplaziAnswer
  2. B
    Tek taraflı sarı-kahverengi kortikal adenom ve karşı bezde atrofi
  3. C
    Medulla yerleşimli, yaygın kanama ve nekroz içeren geniş kitle
  4. D
    Bilateral kazeifiye granülomatöz inflamasyon ve kortikal yıkım

Answer

Bilateral diffüz kortikal hiperplazi
Hastadaki hiperpigmentasyon, belirgin ACTH yüksekliği ve yüksek doz deksametazon testine yanıtsızlık; paraneoplastik bir süreç olan ektopik ACTH sendromunu (yaygın olarak akciğer küçük hücreli karsinomu) tanımlar. Bu tabloda, ektopik kaynaktan salınan yüksek düzeydeki ACTH her iki adrenal bezin korteksini sürekli uyararak 'bilateral diffüz kortikal hiperplazi'ye neden olur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar bulgularının analizi
Hipertansiyon, hipokalemi, hiperglisemi ve yüksek kortizol düzeyi Cushing sendromunu doğrular.
Hastanın temel semptomları aşırı glukokortikoid etkisini yansıtmaktadır.
2
Etiyolojik lokalizasyon (ACTH ve deksametazon testi)
Yüksek ACTH ve yüksek doz deksametazon ile baskılanmama, ektopik ACTH sendromunu (muhtemelen akciğer küçük hücreli karsinomu) gösterir.
Hipofiz adenomlarında (Cushing hastalığı) yüksek doz deksametazon ile baskılanma beklenirken, ektopik kaynaklarda baskılanma olmaz.
3
Adrenal morfolojinin belirlenmesi
Sürekli ve aşırı ACTH uyarımı her iki adrenal korteksin kalınlaşmasına neden olur.
ACTH, adrenal korteks hücreleri üzerinde trofik etkiye sahiptir ve bilateral diffüz hiperplaziye yol açar.

Key Concept

Ektopik ACTH sendromunda, aşırı ACTH uyarısına bağlı olarak adrenal bezlerde bilateral diffüz kortikal hiperplazi gelişir.
Rate this question

Topics

Adrenal Bez Patolojileri

More questions from this topic