Question

Difficulty: MediumFruktoz ve Galaktoz Metabolizması

Fruktoz içeren gıdaların alımından sonra gelişen ciddi hipoglisemi ve kusma şikayetleri ile başvuran bir çocukta Aldolaz B enzim eksikliği (Herediter Fruktoz İntoleransı) düşünülmektedir. Bu hastada normalde birikmemesi gereken fruktoz1fosfatfruktoz-1-fosfat molekülünün Aldolaz B ile parçalanması sonucu oluşan ürünlerden biri olan gliseraldehitin, sağlıklı bir bireyde glikoliz yoluna girebilmesi için aşağıdaki enzimlerden hangisi tarafından fosforillenmesi gerekir?

  1. Triokinaz (Gliseraldehit kinaz)Answer
  2. B
    Gliserol kinaz
  3. C
    Heksokinaz
  4. D
    Pirüvat kinaz
  5. E
    Gliseraldehit 3-fosfat dehidrogenaz

Answer

Fruktoz metabolizmasında Aldolaz B tarafından üretilen gliseraldehit, 'Triokinaz' enzimi aracılığıyla fosforillenerek glikolize girer.
Karaciğerdeki fruktoz metabolizmasında, fruktoz1fosfatfruktoz-1-fosfat Aldolaz B tarafından yıkıldığında ortaya çıkan gliseraldehit henüz fosforillenmemiş bir şekerdir. Bu molekülün glikoliz ara ürünlerine dahil olabilmesi için ATP kullanılarak triokinaz (gliseraldehit kinaz) enzimi ile gliseraldehit3fosfatgliseraldehit-3-fosfat haline getirilmesi zorunludur. Bu basamak, fruktozun glukozdan daha hızlı metabolize edilmesini sağlayan süreçlerin bir parçasıdır.

Step-by-Step Solution

1
Fruktoz metabolizmasının karaciğerdeki ilk basamağını analiz et.
Fruktoz, fruktokinaz ile fruktoz1fosfatfruktoz-1-fosfat molekülüne dönüştürülür.
Fruktozun hücre içine hapsedilmesi ve metabolize edilmesi için ilk fosforilasyon gereklidir.
2
Aldolaz B enziminin etkisini belirle.
fruktoz1fosfatfruktoz-1-fosfat, dihidroksiasetonfosfatdihidroksiaseton fosfat (DHAP) ve gliseraldehite parçalanır.
Aldolaz B, fruktoz yolundaki spesifik parçalanma reaksiyonunu katalizler.
3
Gliseraldehitin glikolize giriş mekanizmasını saptas.
Gliseraldehit, triokinaz enzimi tarafından gliseraldehit3fosfatgliseraldehit-3-fosfat haline getirilir.
Sadece fosforillenmiş şekerler glikoliz yolunda ilerleyebilir.

Key Concept

Karaciğerde fruktoz metabolizması PFK-1 basamağını baypas eder; Aldolaz B parçalanma ürünlerinden olan gliseraldehit, triokinaz ile fosforillenerek yola dahil olur.
Rate this question