Question

Difficulty: MediumAmenore

16 yaşında bir kız hasta, son bir yıldır her ay düzenli aralıklarla tekrarlayan ve birkaç gün süren şiddetli döngüsel kasık ağrısı şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Öyküsünde hiç adet görmediği öğreniliyor. Fizik muayenesinde boyu 162 cm162\text{ cm}, vücut kitle indeksi 20 kg/m220\text{ kg/m}^2 saptanıyor. Sekonder seks karakterleri (meme gelişimi ve pubik kıllanma) Tanner evre 4 ile uyumlu bulunuyor. Jinekolojik muayenede eksternal genital organlar normal görünümde, himen halkası doğal yapıda izleniyor ancak vajinanın yaklaşık 3 cm3\text{ cm}'den sonra bir bölme ile sonlandığı görülüyor. Pelvik ultrasonografide uterusun normal boyutlarda olduğu, ancak kavite içerisinde ve vajinanın üst kısmında kan birikimiyle uyumlu sıvı koleksiyonu izleniyor. Laboratuvar incelemesinde serum FSH 5.2 mIU/mL5.2\text{ mIU/mL}, LH 4.8 mIU/mL4.8\text{ mIU/mL}, prolaktin 12 ng/mL12\text{ ng/mL} ve TSH 1.8 mU/L1.8\text{ mU/L} olarak saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sendromu
  2. B
    Androjen duyarsızlığı sendromu
  3. Transvers vajinal septumAnswer
  4. D
    İmperfore himen
  5. E
    Servikal agenezi

Answer

En olası tanı transvers vajinal septumdur.
Transvers vajinal septum, müllerian kanal ile ürogenital sinüsün birleşme noktasındaki yetersiz kanalizasyon sonucu oluşur. Hastada normal over fonksiyonu (meme/kıllanma normal), patent bir uterus (ağrı ve hematometra) ve normal görünümlü bir himen halkası olması, tıkanıklığın vajina içinde bir bölme (septum) kaynaklı olduğunu gösterir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu değerlendir
Primer amenore ve döngüsel kasık ağrısı outflow tract (çıkış yolu) obstrüksiyonunu düşündürür.
Döngüsel ağrı, fonksiyonel bir endometriumun olduğunu ancak adet kanının dışarı çıkamadığını gösterir.
2
Sekonder seks karakterlerini kontrol et
Tanner evre 4 meme gelişimi ve kıllanma mevcuttur.
Bu bulgu hipotalamo-pituiter-gonadal aksın normal çalıştığını ve overlerin fonksiyonel olduğunu kanıtlar.
3
Fizik muayene ve ultrasonografi bulgularını yorumla
Normal himen yapısı, kör sonlanan vajina ve hematometra/hematokolpos saptanmıştır.
Himenin normal olması tıkanıklığın daha üst seviyede (vajina içinde) olduğunu gösterir; bu da tanıyı imperfore himenden ayırarak transvers vajinal septuma yönlendirir.

Key Concept

Primer amenorede döngüsel ağrı varlığında çıkış yolu tıkanıklıkları (imperfore himen, transvers vajinal septum) öncelikle düşünülmelidir; ayırıcı tanıda himen halkasının muayene bulgusu kritiktir.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics