Amenore

25 yaşında bir kadın, 8 aydır adet görmediği şikayetiyle başvuruyor. Öyküsünde menarşın 13 yaşında olduğu, daha önce düzenli adet gördüğü ve 6 ay önce D&C (dilatasyon ve küretaj) işlemi geçirdiği öğreniliyor. Muayenede sekonder seks karakterleri normal, uterus mevcut. Beta-hCG negatif, TSH ve prolaktin normal sınırlarda. FSH ve LH düzeyleri düşük-normal. Progesteron çekilme testi negatif (kanama yok), ardından östrojen + progesteron kombine çekilme testi de negatif sonuç veriyor. Bu hastanın amenoresinin en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Hiç adet görmeme şikayetiyle getirilen $17$ yaşındaki bir hastanın fizik muayenesinde boyu $168$ cm, kilosu $58$ kg olarak ölçülmüştür. Meme gelişimi ve pubik kıllanması Tanner evre $1$ olan hastanın kan basıncı $155/100$ mmHg saptanmıştır. Pelvik ultrasonografide uterus ve her iki overin mevcut ancak hipoplazik olduğu izlenmiştir. Laboratuvar bulguları aşağıda sunulmuştur:

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Daha önce düzenli menstrüasyonu olan $28$ yaşındaki bir kadın, $14$ ay önce küretaj sonrasında adetlerinin kesildiğini belirtiyor. Yapılan değerlendirmede sekonder seks karakterleri normal, uterus ve overler palpe edilebilir. Laboratuvar: FSH $6.2$ mIU/mL, LH $5.8$ mIU/mL, Prolaktin $12$ ng/mL, TSH $1.9$ mIU/L, β-hCG negatif. Progesteron çekilme testi yapılıyor; herhangi bir kanama olmuyor. Ardından $21$ gün boyunca östrojen + $10$ gün boyunca progesteron kombinasyonu veriliyor; yine kanama olmuyor. Pelvik muayenede uterus normal boyutlarda ve mobil. Tanıyı doğrulamak için yapılması gereken en uygun bir sonraki adım aşağıdakilerden hangisidir?

26 yaşında, 8 aydır adet görememe şikayetiyle başvuran bir kadında yapılan tetkiklerde FSH: $72 \text{ mIU/mL}$, LH: $45 \text{ mIU/mL}$ ve Östradiol: $12 \text{ pg/mL}$ saptanıyor. Özgeçmişinde cerrahi girişim veya sistemik hastalık öyküsü bulunmayan hastanın pelvik ultrasonografisinde uterus normal boyutta; overler normal hacimde ve çok sayıda antral folikül içerir şekilde izleniyor. Serum Anti-Müllerian Hormon (AMH) düzeyi $2.4 \text{ ng/mL}$ (normal) olarak ölçülüyor.

Bu bulgular ışığında, amenoreden sorumlu olan en olası patofizyolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

$17$ yaşında bir kız hasta, hiç adet görmeme şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan fizik muayenesinde meme gelişimi Tanner evre $3$, aksiller ve pubik kıllanması ise Tanner evre $4$ olarak değerlendiriliyor. Pelvik ultrasonografide uterus ve her iki over normal boyut ve görünümde izleniyor. Laboratuvar tetkiklerinde $\beta$-hCG negatif; TSH ve Prolaktin düzeyleri normal sınırlardadır. Hastaya uygulanan progesteron çekilme testinde kanama gözlenmiyor.

Bu hastada bir sonraki aşamada yapılması gereken en uygun işlem aşağıdakilerden hangisidir?

$18$ yaşında bir genç kız, hiç adet görmeme şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde boyu $165$ cm, kilosu $46$ kg (Vücut Kitle İndeksi: $16.9 kg/m^2$) olarak ölçülüyor. Meme gelişimi Tanner evre $4$, aksiller ve pubik kıllanması Tanner evre $4$ olarak saptanıyor. Pelvik ultrasonografide uterus ve her iki over normal boyut ve yapıda izleniyor. Hastanın son $3$ yıldır profesyonel olarak maraton koşuculuğu yaptığı ve haftalık antrenman temposunun çok yoğun olduğu öğreniliyor.

Laboratuvar sonuçları aşağıdadır:

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

17 yaşında bir kız hasta, hiç adet görmediği yakınmasıyla polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenede boy 155 cm, kilo 52 kg, meme gelişimi Tanner evre 4 ve aksiller/pubik kıllanma normal. Pelvik muayenede kör sonlanan bir vajina saptanıyor, ultrasonografide uterus izlenemiyor. Karyotip analizi yapılıyor. Bu hastada en olası karyotip ve tanı hangisidir?

22 yaşında bir kadın, 10 aylık sekonder amenore şikayetiyle başvuruyor. Öyküsünden günlük 2 saat yoğun spor yaptığı ve son 6 ayda 8 kg verdiği öğreniliyor. Fizik muayenede BMI: $17.2 \ \text{kg/m}^2$, normal ikincil cinsiyet karakterleri mevcut, uterus palpe edilebiliyor. Laboratuvar tetkiklerinde; FSH: $3.2 \ \text{mIU/mL}$ (normal: 3–10), LH: $1.8 \ \text{mIU/mL}$ (normal: 2–15), Östradiol: $28 \ \text{pg/mL}$ (normal foliküler: 20–145), Prolaktin: $11 \ \text{ng/mL}$ (normal), TSH: $1.9 \ \text{mIU/L}$ (normal), beta-HCG negatif bulunuyor. Progesteron çekilme testine yanıt alınamıyor; kombine östrojen-progesteron çekilme testine de kanama olmuyor. Tanı ve bir sonraki en uygun yönetim adımı aşağıdakilerden hangisidir?

Bir hastada amenore değerlendirmesi yapılırken progesteron çekilme testi pozitif sonuç vermiştir. Bu bulgu aşağıdaki durumların hangisiyle en uyumludur?

26 yaşında, bir yıl önce geçirdiği abortus ve ardından uygulanan küretaj sonrası adet görememe (sekonder amenore) şikayetiyle polikliniğe başvuran hastanın yapılan hormonal değerlendirmesinde serum $\beta$-HCG, TSH ve Prolaktin düzeyleri normal saptanmıştır. Hastaya uygulanan progesteron çekilme testine (PÇT) kanama yanıtı alınamamıştır. Bu adımı takiben uygulanan $21$ günlük östrojen ve ardından eklenen progesteron tedavisi (siklik hormon testi) sonrasında da çekilme kanaması izlenmemiştir.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

18 yaşında bir kadın, primer amenore nedeniyle değerlendiriliyor. Fizik muayenesinde boyu $178$ cm, meme gelişimi ve aksiller/pubik kıllanması Tanner evre 1 (gelişim izlenmiyor) olarak saptanıyor. Jinekolojik muayene ve pelvik ultrasonografide uterus ve her iki tubanın mevcut ancak hipoplazik olduğu, overlerin ise bilateral kordon yapısında (streak gonad) olduğu görülüyor. Serum $FSH$ düzeyi $80$ mIU/mL olarak ölçülüyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir ve yönetimde ilk olarak ne planlanmalıdır?

On altı yaşındaki bir genç kız, yaşıtlarının adet görmesine rağmen kendisinin henüz adet görmemesi şikayetiyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde boyu ve kilosu yaşıyla uyumlu olup, meme gelişimi ve pubik kıllanması normal ($Tanner$ evre $4$) saptanmıştır. Pelvik ultrasonografide overlerin normal görünümde olduğu, ancak uterusun izlenmediği bildirilmiştir. Yapılan laboratuvar incelemesinde $FSH: 6 mIU/mL$ ($N: 2-10$), $LH: 5 mIU/mL$, Prolaktin: $10 ng/mL$ ve $TSH: 1.8 mU/L$ olarak ölçülmüştür. Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Otuz üç yaşında kadın hasta, yaklaşık bir yıldır devam eden adet görememe, halsizlik, sürekli üşüme ve ciltte kuruluk şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Özgeçmişi sorgulandığında, 3 yıl önce gerçekleşen son doğumunun oldukça zorlu geçtiği, doğum sırasında ciddi kanama nedeniyle kan transfüzyonu yapıldığı ve doğum sonrasında bebeğini hiç emziremediği öğreniliyor. Fizik muayenede kan basıncı 90/60 mmHg, nabız 62/dk saptanıyor; aksiller ve pubik kıllanmada belirgin azalma olduğu görülüyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Genç bir kadın, on yedi yaşına gelmesine rağmen henüz menstrüasyon görmediği için jinekoloji polikliniğine başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde herhangi bir kronik hastalık öyküsü bulunmuyor. Fizik muayenede; boy $168$ cm, vücut kitle indeksi $21$ $\text{kg/m}^2$ ölçülüyor. Sekonder seks karakterlerinden meme gelişimi Tanner evre $4$, aksiller ve pubik kıllanma ise normal dağılımda ve yoğunlukta saptanıyor. Yapılan pelvik ultrasonografide overlerin normal lokalizasyonda ve foliküler aktivite ile uyumlu olduğu görülürken, uterus ve vajinanın proksimal kısmına ait yapıların izlenmediği rapor ediliyor. Bazal hormon tetkiklerinde FSH: $6,2$ mIU/mL, LH: $5,8$ mIU/mL ve Östradiol: $45$ pg/mL olarak ölçülüyor. Bu klinik tabloya göre, hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

28 yaşında bir kadın hasta, 14 aylık kızını emzirdiğini ve doğumdan bu yana adet görmediğini belirtiyor. Öyküsünde her gün yaklaşık 6-8 kez emzirdiği öğreniliyor. Son 2 aydır ise günde yalnızca 2 kez emzirmeye geçtiği ve hâlâ adet başlamadığı saptanıyor. Yapılan tetkiklerde beta-hCG negatif, prolaktin 18 ng/mL (normal: <25 ng/mL), TSH 2.1 mIU/L (normal: 0.4-4.0 mIU/L), FSH 3.2 IU/L (düşük-normal), LH 1.8 IU/L (düşük-normal), östradiol 28 pg/mL (düşük) bulunuyor. Progesteron çekilme kanaması olmadığı gözlemleniyor. Bu hastada amenorenin devam etmesinden en olası sorumlu mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

Bir kadında amenore değerlendirmesinde ilk yapılması gereken test aşağıdakilerden hangisidir?

$16$ yaşında bir kız çocuk, hiç adet görmeme ve boy kısalığı şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenede meme gelişimi Tanner evre $1$ (prepubertal) olarak saptanıyor. Pelvik ultrasonografide uterus ve tubalar normal boyutta izlenirken, overler her iki tarafta "streak" (çizgi) gonad şeklinde rapor ediliyor. Bu hastada tanıya yönelik yapılan laboratuvar incelemelerinde aşağıdakilerden hangisinin saptanması en olasıdır?

22 yaşında bir kadın, 18 aydan bu yana hiç adet görmediğini belirterek başvuruyor. Öyküsünden 16 yaşında menarş olduğu, 20 yaşına kadar düzenli adet gördüğü, ancak yaklaşık 2 yıl önce başlayan yoğun egzersiz programı ve ciddi kilo kaybının ardından adetlerin önce düzensizleştiği, son 18 ayda ise tamamen kesildiği öğreniliyor. Muayenede boy 168 cm, kilo 48 kg (BMI: 17 kg/m²), meme gelişimi mevcut (Tanner evre 5), uterus palpe edilebiliyor. Laboratuvar sonuçları: FSH 3,2 mIU/mL (N: 3-10), LH 1,8 mIU/mL (N: 2-15), E2 18 pg/mL (N foliküler faz: 30-120), Prolaktin 9 ng/mL (N: <25), TSH 1,9 mIU/L (N: 0,4-4,0), beta-hCG negatif. Progesteron çekilme testine yanıt alınamıyor. Bu hastanın en olası tanısı ve beklenen GnRH salınım örüntüsü aşağıdakilerden hangisinde doğru eşleştirilmiştir?

$15$ yaşında bir kız hasta, ergenlik gelişimi başlamasına rağmen hiç adet görmeme ve son $4$ aydır her ay yaklaşık $3$-$5$ gün süren, giderek şiddetlenen künt alt karın ağrısı şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenede boy ve kilo gelişimi yaşıyla uyumlu olup; meme gelişimi Tanner evre $4$, pubik kıllanma Tanner evre $4$ olarak izleniyor. Laboratuvar tetkiklerinde; FSH: $4.5\text{ mIU/mL}$, LH: $5.2\text{ mIU/mL}$, Prolaktin: $14\text{ ng/mL}$ ve TSH: $1.8\text{ mIU/L}$ saptanıyor. Pelvik ultrasonografide uterus ve her iki over normal boyut ve yapıda izlenirken, vajinal kanalın proksimalinde yaklaşık $6\text{ cm}$ çapında sıvı kolleksiyonu (hematokolpos) dikkati çekiyor. Jinekolojik muayenede introitusta (vajinal girişte) dışarıya doğru bombeleşen, koyu mor renkli bir yapı gözleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$26$ yaşında bir kadın, son $1$ yıldır adet görememe ve buna eşlik eden sıcak basması ile vajinal kuruluk şikayetleriyle kadın hastalıkları ve doğum polikliniğine başvuruyor. Hastanın öyküsünden daha önce düzenli menstrüel siklusları olduğu, cerrahi bir girişim geçirmediği ve aile öyküsünde benzer bir durumun olmadığı öğreniliyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde $\beta$-hCG negatif; TSH, prolaktin ve açlık kan şekeri düzeyleri normal sınırlarda saptanıyor. Hastadan $4$ hafta ara ile alınan iki farklı serum örneğinde FSH değerleri $55$ mIU/mL ve $62$ mIU/mL, LH düzeyi $38$ mIU/mL olarak bulunuyor. Pelvik ultrasonografide uterus normalden küçük, endometriyum $3$ mm ve her iki overde antral folikül izlenmiyor.

Bu hastada etiyolojiyi aydınlatmak için yapılması gereken bir sonraki en uygun basamak hangisidir?