aylık bir kız çocuk; her iki gözde rastgele, hızlı, sıçrayıcı hareketler ve gövdede dengesizlik şikayetleriyle ailesi tarafından çocuk polikliniğine getiriliyor. Fizik muayenesinde ataksik yürüyüşü olan hastanın batın palpasyonunda orta hattı geçen sert ve fikse bir kitle saptanıyor. Bu klinik tablo ve en olası tanı ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
- Bu hastada saptanan nörolojik bulguların varlığı, tümörün genellikle biyolojik olarak daha az agresif seyredeceğinin ve daha iyi bir prognoza sahip olduğunun göstergesidir.Answer
- BGözlerdeki bulgular, tümörün orbital kemiklere metastaz yapması sonucu gelişen periorbital ekimozla (rakun gözü) ilişkili bir durumdur.
- CBu klinik tablo, tümörün biyolojik olarak çok agresif seyredeceğinin ve yüksek olasılıkla N-myc amplifikasyonu taşıdığının bir işaretidir.
- DNörolojik şikayetlerin asıl nedeni, kitlenin intervertebral foramenlerden spinal kanala girerek korda bası yapması (dumb-bell tümör) sonucu gelişen felç tablosudur.
- EHastadaki abdominal kitlenin en olası histopatolojik tanısı, anaplastik komponent içeren ve hematüri ile seyreden Wilms tümörüdür.
Answer
Saptanan opsoklonus-miyoklonus tablosu, nöroblastomda biyolojik olarak daha az agresif seyir ve daha iyi bir prognoz ile ilişkilidir.
Hastada tarif edilen 'opsoklonus-miyoklonus' sendromu (rastgele hızlı göz hareketleri ve ataksi), nöroblastomda görülen önemli bir paraneoplastik bulgudur. Bu tablonun varlığı, tümörün biyolojik olarak daha az agresif olduğunu, genellikle amplifikasyonu içermediğini ve hastalığın prognozunun daha iyi olacağını gösteren olumlu bir işarettir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Nöroblastomda Opsoklonus-Miyoklonus Sendromu ve Prognoz
Estimated Time:1m 15s