Question

Difficulty: Very hardNöroblastom ve Böbrek Tümörleri (Wilms)

1818 aylık bir erkek çocukta saptanan abdominal kitle; batında orta hattı geçmekte, aorta ve vena kavayı daraltmadan çepeçevre sarmakta (encasement) ve yaygın kalsifikasyonlar içermektedir. Kemik iliği aspirasyonunda rozet formasyonu oluşturan küçük yuvarlak mavi hücreler saptanmıştır. Bu hasta ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

  1. A
    Mevcut radyolojik bulgular (orta hattı geçme, kalsifikasyon ve damar çevrelenmesi) öncelikle nöroblastom tanısını destekler.
  2. B
    Radyolojik olarak saptanan damar çevrelenmesi (encasement), INRGSS (International Neuroblastoma Risk Group Staging System) sınıflamasında 'Görüntüleme ile Tanımlanan Risk Faktörü' (IDRF) olarak kabul edilir.
  3. C
    Kemik iliği tutulumunun saptanması, kitlenin lokal yayılımından bağımsız olarak hastayı Evre MM (metastatik) kategorisine sokar.
  4. D
    NN-myc onkogen amplifikasyonu saptanması, yaştan ve evreden bağımsız olarak en güçlü olumsuz prognostik faktördür.
  5. Hastanın 1212 aydan küçük olduğu varsayılsaydı; kemik iliği tutulumu varlığı, Evre 4S4S (özel evre) tanısının konulmasını her durumda kesin olarak engellerdi.Answer

Answer

Hastanın 12 aydan küçük olması durumunda kemik iliği tutulumunun Evre 4S tanısını her durumda engelleyeceğini belirten ifade yanlıştır; çünkü bu evrede nükleuslu hücrelerin %10'undan az olması kaydıyla kemik iliği tutulumuna izin verilir.
Evre 4S4S (veya INRGSS sınıflamasına göre MS), bebeklerde görülen ve deri, karaciğer veya kemik iliği ile sınırlı metastazları tanımlayan özel bir evredir. Bu evrenin en kritik özelliklerinden biri, kemik iliği tutulumunun 'yok' olması gerekmemesidir; toplam çekirdekli hücrelerin %10\%10'undan azının tutulması durumunda hala Evre 4S4S tanısı konulabilir. Bu nedenle 'kesin olarak engellerdi' ifadesi tıbben yanlıştır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve radyolojik bulguları değerlendir
Orta hattı geçme, kalsifikasyon ve vasküler encasement bulguları nöroblastomu (NB) işaret eder.
Wilms tümörü genellikle orta hattı geçmez, kalsifikasyon nadirdir ve damarları sarmak yerine iter (displacement).
2
Metastatik durum ve evrelemeyi kontrol et
Kemik iliği tutulumu metastatik (Evre 4 / M) hastalığı gösterir.
Küçük yuvarlak mavi hücrelerin kemik iliğinde görülmesi uzak yayılım kanıtıdır.
3
Evre 4S (MS) kriterlerini hatırla
12-18 aydan küçük çocuklarda sınırlı metastaz (karaciğer, deri, kemik iliği < %10) Evre 4S olarak tanımlanır.
Bu evre, metastatik olmasına rağmen çok iyi prognoza sahiptir ve kendiliğinden gerileyebilir.

Key Concept

Nöroblastom ve Wilms tümörü ayırımı ile nöroblastom evreleme/prognoz kriterlerinin sentezi.
Estimated Time:3m 0s
Rate this question