aylık bir kız çocuk, yaklaşık bir aydır devam eden, diyetle düzelmeyen sulu ishal ve buna bağlı gelişen hipokalemi nedeniyle pediatri servisine yatırılıyor. Fizik muayenesinde batın sol üst kadranda sert, fikse ve orta hattı hafifçe geçen bir kitle palpe ediliyor. Abdominal bilgisayarlı tomografide kitlenin içerisinde noktasal kalsifikasyonlar içerdiği ve çölyak arteri çevrelediği (encasement) görülüyor. Bu hasta için en olası tanı ve bu klinik tablo ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
- AEn olası tanı Wilms tümörüdür; renal ven invazyonu ve buna bağlı gelişen paraneoplastik hormon salınımı kronik ishalden sorumludur.
- BHasta mevcut yaşı ve klinik bulguları itibarıyla evre nöroblastom olarak sınıflandırılır ve ek bir tedaviye gerek kalmadan kendiliğinden regresyon göstermesi beklenir.
- Tanıda öncelikle nöroblastom düşünülmelidir; bu hastadaki gibi sulu ishal ve hipokalemi ile seyreden paraneoplastik tablo, genellikle tümörün daha matür bir histopatolojiye sahip olduğunu gösterir.Answer
- DNöroblastom dokusunda kazanımı (gain) saptanması, bu paraneoplastik sendromun varlığında prognozun mükemmel olduğunu teyit eden en spesifik belirteçtir.
- EGörüntülemede kitlenin abdominal aortayı ve çölyak arteri disloke etmesi (itmesi), nöroblastomu Wilms tümöründen ayıran en tipik radyolojik bulgudur.
Answer
Tanıda öncelikle nöroblastom düşünülmelidir; eşlik eden sulu ishal (Kerner-Morrison sendromu) genellikle tümörün matür (diferansiye) bir histopatolojiye sahip olduğunu gösterir.
Vaka sunumundaki kitlenin orta hattı geçmesi, noktasal kalsifikasyonlar içermesi ve büyük damarları çevrelemesi (encasement) tipik olarak nöroblastom lehinedir. Bu tümörde görülen inatçı sulu ishal ve hipokalemi tablosu, vazoaktif intestinal peptid (VIP) salınımına bağlı gelişen Kerner-Morrison sendromu olarak bilinir. Bu sendromun varlığı, patolojik olarak tümörün daha matür (diferansiye) formları olan ganglionöroblastom veya ganglionörom lehine bir bulgudur ve genellikle daha iyi prognozla ilişkilidir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Nöroblastomda Kerner-Morrison Sendromu (VIP salınımı) ve diferansiye histoloji ilişkisi.
Practice More
Nöroblastomun diğer paraneoplastik sendromu olan Opsoklonus-Miyoklonus (Dans eden gözler-dans eden ayaklar) sendromunun prognozla ilişkisini inceleyiniz.
Estimated Time:2m 30s