Question

Difficulty: HardNöroblastom ve Böbrek Tümörleri (Wilms)

2626 aylık bir erkek çocuk; bacak ağrısı, iştahsızlık ve karın şişliği şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde batın sol üst kadranda sert, fikse ve orta hattı geçen kitle saptanıyor. Ayrıca her iki göz çevresinde periorbital ekimoz (rakun gözü) ve batın BT incelemesinde kitlenin renal arterleri çevrelediği (encasement) ve kaba kalsifikasyonlar içerdiği görülüyor. Kemik iliği aspirasyonunda Homer-Wright rozetleri izlenen bu hastada, aşağıdaki bulgulardan hangisinin saptanması daha iyi bir prognoza işaret eder?

  1. DNA indeksinin 1.01.0'dan büyük (hiperploidi) olmasıAnswer
  2. B
    NmycN-myc onkogen amplifikasyonu saptanması
  3. C
    17q17q segmental kromozom kazanımı saptanması
  4. D
    1p1p delesyonu (LOHLOH) saptanması
  5. E
    Telomeraz enzim aktivitesinin yüksek bulunması

Answer

DNA indeksinin 1.01.0'dan büyük (hiperploidi) olması
Nöroblastomda DNA indeksinin 11'den büyük olması (hiperploidi), özellikle küçük yaştaki çocuklarda tümörün kemoterapiye daha hassas olduğunu ve prognozun daha iyi olduğunu gösteren bir belirteçtir. Diğer seçeneklerde yer alan bulgular ise tümörün biyolojik agresifliğini artıran olumsuz faktörlerdir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et
Orta hattı geçen kitle, kalsifikasyon, damar sarması (encasement), rakun gözü ve Homer-Wright rozetleri Nöroblastom tanısını kesinleştirir.
Wilms tümörü genellikle orta hattı geçmez, kalsifikasyon nadirdir ve kemik/orbital metastaz yapması beklenmez.
2
Prognostik faktörleri değerlendir
Hastanın yaşı (2626 ay > 1818 ay) ve yaygın metastaz bulguları (rakun gözü, bacak ağrısı) başlangıçta kötü prognoza işaret eder.
Nöroblastomda 1818 aydan büyük yaş ve ileri evre risk düzeyini artırır.
3
Genetik belirteçleri karşılaştır
DNA indeksinin >1> 1 olması olumlu; NmycN-myc amplifikasyonu, 1p1p delesyonu ve 17q17q kazanımı ise olumsuzdur.
Biyolojik özellikler, klinik evrelemeden bağımsız olarak tedavi başarısını öngörmede kritiktir.

Key Concept

Nöroblastomda biyolojik prognostik faktörlerin ayrımı

Practice More

Nöroblastomda Evre 4S (INRGSS'ye göre MS) kriterlerini ve bu evrenin prognozunu inceleyiniz.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question