Question

Difficulty: HardHipofiz ve Hipotalamus Hastalıkları

3131 yaşındaki kadın hasta, son birkaç aydır belirginleşen günde 66-77 litre idrar çıkarma ve aşırı su içme şikayetleriyle başvuruyor. Hastaya yapılan su kısıtlama testinde, plazma osmolalitesi 302302 mOsm/kg'a ulaştığında idrar osmolalitesi 415415 mOsm/kg olarak ölçülüyor. Bu aşamada uygulanan desmopressin (dDAVP) sonrası idrar osmolalitesinde anlamlı bir artış (%5\%5) saptanmıyor. Bu laboratuvar bulguları ile primer polidipsi ve parsiyel santral diabetes insipidus ayrımı net olarak yapılamıyor.

Bu hastada kesin tanıyı koymak için başvurulması gereken en duyarlı ve özgül tanısal yöntem aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Sıvı kısıtlaması sırasında plazma arjinin vazopressin (ADH) düzeyi ölçümü
  2. Hipertonik salin infüzyonu ile indüklenen kopeptin ölçümüAnswer
  3. C
    Böbrek ultrasonografisi ve eş zamanlı fraksiyone sodyum ekskresyonu hesabı
  4. D
    Gece yarısı tükürük kortizol ve 2424 saatlik idrar serbest kortizol takibi
  5. E
    Oral glukoz tolerans testi (OGTT) sırasında büyüme hormonu (GH) supresyon analizi

Answer

Hipertonik salin infüzyonu ile indüklenen kopeptin ölçümü, primer polidipsi ile parsiyel santral diabetes insipidus ayrımında en güvenilir yöntemdir.
Doğru seçenek olan kopeptin ölçümü, son yıllarda poliüri-polidipsi sendromlarının ayırıcı tanısında su kısıtlama testinin yetersiz kaldığı 'gri bölge' vakalarında altın standart haline gelmiştir. Hipertonik salin infüzyonu ile plazma sodyumu yükseltilerek hipofiz uyarılır; eğer kopeptin düzeyi düşük kalırsa (<3.8<3.8 pmol/L) santral diabetes insipidus, yüksek saptanırsa primer polidipsi tanısı doğrulanır.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın bazal laboratuvar ve su kısıtlama testi verilerini değerlendir.
Plazma osmolalitesi 302302 mOsm/kg (yüksek), idrar osmolalitesi 415415 mOsm/kg (kısmen konsantre) ve desmopressine yanıt yok.
Uluslararası kılavuzlara göre idrar osmolalitesinin 300300-800800 mOsm/kg arasında kaldığı durumlar 'gri bölge' olarak adlandırılır ve primer polidipsi ile parsiyel santral DI karışabilir.
2
Ayırıcı tanı için daha duyarlı bir biyobelirteç ve uyarı testi seç.
ADH yerine kopeptin ölçümü ve ozmotik uyarı için hipertonik salin infüzyonu planlanır.
ADH'nin ölçümü teknik olarak zordur; kopeptin ise ADH'nin prekürsöründen sentezlenen stabil bir moleküldür.
3
Test sonuçlarını yorumla.
Salin infüzyonu sonrası plazma sodyumu >150>150 mEq/L olduğunda ölçülen kopeptin <3.8<3.8 pmol/L ise santral DI, >3.8>3.8 pmol/L ise primer polidipsi tanısı konur.
Santral DI'da ADH (ve dolayısıyla kopeptin) üretimi yetersizdir; primer polidipside ise üretim sağlamdır ancak aşırı su alımıyla baskılanmıştır.

Key Concept

Poliüri/Polidipsi ayırıcı tanısında Kopeptin kullanımı

Practice More

Nefrojenik diabetes insipidusun ayırıcı tanısında kopeptin düzeylerinin çok yüksek (>20>20 pmol/L) saptanması beklenen bir bulgudur.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question