22 yaşında kadın hasta; son 2 aydır giderek artan halsizlik, iştahsızlık ve gözlerinde sar… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$22$ yaşında kadın hasta; son $2$ aydır giderek artan halsizlik, iştahsızlık ve gözlerinde sararma şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde skleralar ikterik saptanıyor, karaciğer kosta yayını $2$ cm geçiyor ve palpasyonla hafif hassas bulunuyor. Hastanın laboratuvar bulguları aşağıda sunulmuştur:

Parametre	Değer	Referans Aralığı
AST	$740$ U/L	$5-40$
ALT	$810$ U/L	$5-40$
Total Bilirubin	$6.2$ mg/dL	$0.3-1.2$
Albümin	$3.2$ g/dL	$3.5-5.0$
Gamma-globulin	$4.5$ g/dL	$0.7-1.5$
HBsAg	Negatif	Negatif
Anti-HCV	Negatif	Negatif
Anti-HAV IgM	Negatif	Negatif
Anti-LKM1	Pozitif	Negatif
Seruloplazmin	$28$ mg/dL	$20-40$

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

A
Tip 1 otoimmün hepatit
Tip 2 otoimmün hepatitAnswer
C
Wilson hastalığı
D
Primer sklerozan kolanjit
E
Akut hepatit A

Answer

Tip 2 otoimmün hepatit

Hastada saptanan yüksek transaminaz düzeyleri, hipergamaglobulinemi ve negatif viral seroloji otoimmün hepatit tablosunu desteklemektedir. Spesifik olarak saptanan Anti-LKM1 pozitifliği, bu tablonun Tip 2 otoimmün hepatit olduğunu kesinleştirir. Tip 2 formu genellikle daha genç yaşlarda görülür ve daha agresif seyredebilir.

Step-by-Step Solution

Karaciğer enzimlerini ve globulin düzeyini değerlendir.

AST ve ALT değerlerinde belirgin (

>15

kat) artış ve belirgin hipergamaglobulinemi (

4.5

g/dL) saptandı.

Bu bulgular hepatoselüler hasarı ve aktif bir immün süreci işaret eder.

Viral hepatit ve metabolik nedenleri dışla.

HBsAg, Anti-HCV ve Anti-HAV IgM negatif; seruloplazmin düzeyi normal sınırlarda.

En yaygın viral nedenleri ve Wilson hastalığı gibi metabolik durumları ayırıcı tanıda ekarte etmek gerekir.

Spesifik otoantikor profilini yorumla.

Anti-LKM1 (anti-liver kidney microsomal type 1) pozitifliği saptandı.

Anti-LKM1 pozitifliği, özellikle genç hastalarda görülen Tip 2 otoimmün hepatit tanısı için pathognomoniktir.

Key Concept

Tip 2 otoimmün hepatit tanısında Anti-LKM1 pozitifliği ve hipergamaglobulinemi temel laboratuvar bulgularıdır.

Hints

Hastadaki belirgin gamma-globulin yüksekliği ve negatif viral testler otoimmün bir sürece işaret eder.

Otoimmün hepatit tiplerini birbirinden ayıran en önemli özellik kullanılan otoantikorlardır.

Anti-LKM1 antikoru doğrudan Tip 2 otoimmün hepatit ile ilişkilidir.

Practice More

Otoimmün hepatit tiplerinde görülen diğer antikorları (SLA/LP, Anti-LC1) ve tedaviye yanıt kriterlerini gözden geçirebilirsiniz.

Estimated Time:1m 30s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Hints

Practice More

Topics

More questions from this topic