Question

Difficulty: HardPankreas Hastalıkları

5858 yaşında erkek hasta, son üç haftadır artan tıkanma sarılığı, halsizlik ve epigastrik bölgede dolgunluk hissi şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan bilgisayarlı tomografide (BT) pankreasın diffüz olarak genişlediği, kenarlarının düzleştiği ve peripankreatik düşük dansiteli bir "halo" tabakasıyla çevrelendiği ("sosis pankreas" görünümü) izleniyor. Laboratuvar incelemesinde serum IgG4IgG4 konsantrasyonu 320 mg/dL320 \text{ mg/dL} (Normal: 8−140 mg/dL8-140 \text{ mg/dL}) olarak saptanıyor. Bu hastadan alınan pankreas biyopsisi örneğinde aşağıdakilerden hangisinin görülmesi en olasıdır?

  1. Storiform paternli fibrozis ve obliteratif flebitAnswer
  2. B
    Kazeifikasyon nekrozu gösteren epiteloid histiyositik granülomlar
  3. C
    Likefaksiyon nekrozu ve yaygın parankimal hemoraji odakları
  4. D
    Transmural inflamasyon ve non-kazeifiye granülom yapıları
  5. E
    Buzlu cam çekirdek görünümü ve psammoma cisimcikleri

Answer

Storiform paternli fibrozis ve obliteratif flebit seçeneği, Tip 1 Otoimmün Pankreatit vakalarında beklenen temel histopatolojik bulgudur.
Hastadaki 'sosis pankreas' radyolojik görünümü ve belirgin IgG4IgG4 yüksekliği, Tip 1 Otoimmün Pankreatit (AIP) tanısını koydurur. Bu hastalığın patolojik incelemesinde 'storiform' (hasır örgü benzeri) fibrozis, yoğun lenfoplazmasitik infiltrasyon ve ven lümenlerinin inflamasyonla daralması/kapanması anlamına gelen 'obliteratif flebit' izlenir. Bu bulgular IgG4IgG4-ilişkili sklerozan hastalıkların genel özelliğidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve radyolojik bulguları değerlendir
Ağrısız sarılık, diffüz pankreatik genişleme ("sosis pankreas") ve peripankreatik halo görünümü saptandı.
Bu bulgular otoimmün pankreatit (AIP) için oldukça karakteristiktir ve pankreas kanseriyle ayırıcı tanı gerektirir.
2
Serolojik veriyi yorumla
Serum IgG4IgG4 düzeyi normalin iki katından fazla (320 mg/dL320 \text{ mg/dL}) bulundu.
Yüksek IgG4 düzeyleri, hastalığın IgG4IgG4-ilişkili sistemik hastalığın bir parçası olan Tip 1 AIP olduğunu doğrular.
3
Patolojik bulguları eşleştir
Tip 1 AIP'de storiform fibrozis, yoğun lenfoplazmasitik infiltrasyon ve obliteratif flebit izlenir.
Bu triad, hastalığın histopatolojik tanısında altın standarttır.

Key Concept

Tip 1 Otoimmün Pankreatit (LPSP - Lenfoplazmasitik Sklerozan Pankreatit)

Hints

1
BT'deki 'sosis pankreas' ve yüksek IgG4IgG4 düzeyi, sistemik bir sklerozan sürece işaret eder.
2
Bu hastalık tablosunda fibrozis rastgele değil, belirli bir örgü düzeninde (storiform) gelişir.

Practice More

Tip 1 ve Tip 2 Otoimmün Pankreatit arasındaki histolojik farkları (Granülositik Epitelyal Lezyon varlığı gibi) incelemek bu konudaki bilginizi pekiştirecektir.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question