42 yaşında bir kadın hasta, son 6 ay içinde gelişen hipertansiyon, gövdesel yağlanma ve ab… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$42$ yaşında bir kadın hasta, son $6$ ay içinde gelişen hipertansiyon, gövdesel yağlanma ve abdominal bölgede mor renkli geniş çatlaklar (stria) şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde pletorik yüz görünümü (ay dede yüzü) ve proksimal kas güçsüzlüğü saptanıyor. Hastanın laboratuvar tetkik sonuçları aşağıda verilmiştir:

Parametre	Sonuç	Referans Aralığı
Serum $Na^+$	$144$ mEq/L	$135-145$
Serum $K^+$	$3.1$ mEq/L	$3.5-5.0$
Plazma Kortizol (sabah)	$35$ $\mu g/dL$	$5-23$
Plazma $ACTH$	$2$ pg/mL	$10-60$

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, bu hastada saptanması en olası patolojik durum aşağıdakilerden hangisidir?

Adrenal kortekste lipid yüklü, berrak sitoplazmalı hücrelerden oluşan soluk sarı renkli adenomAnswer
B
Adrenal medullada kromaffin hücrelerin "Zellballen" yapıları oluşturduğu, zengin vasküler stromalı tümör
C
Adrenal medullada küçük mavi yuvarlak hücrelerin Homer-Wright rozetleri oluşturduğu embriyonel tümör
D
Hipofiz ön lobunda monomorfik hücre grupları ve $ACTH$ pozitifliği gösteren mikroadenom

Answer

Adrenal kortekste lipid yüklü, berrak sitoplazmalı hücrelerden oluşan soluk sarı renkli adenom

Hastada saptanan yüksek kortizol ve çok düşük

ACTH

seviyeleri, primer bir adrenal patolojiyi (ACTH bağımsız Cushing sendromu) doğrular. Bu tablonun yetişkinlerdeki en yaygın nedeni adrenal kortikal adenomdur. Patolojik olarak bu tümörler, normal adrenal korteks hücrelerine benzeyen, sitoplazmaları bol lipid (kolesterol) içerdiği için berrak/boş görünen hücrelerden oluşur ve makroskobik olarak soluk sarı renktedir.

Step-by-Step Solution

Klinik bulguları analiz et.

Hipertansiyon, trunkal obezite, stria ve kas güçsüzlüğü Cushing sendromu (hiperkortizolizm) ile uyumludur.

Bu belirtiler glukokortikoid fazlalığının klasik göstergeleridir.

Laboratuvar verilerini, özellikle hormon düzeylerini yorumla.

Kortizolün yüksek (

35

\mu g/dL

) olmasına rağmen

ACTH

'ın baskılanmış (

2

pg/mL) olması, durumun

ACTH

'dan bağımsız olduğunu gösterir.

Primer adrenal kaynaklı aşırı kortizol üretimi, negatif geri bildirim (feedback) yoluyla hipofizden

ACTH

salınımını baskılar.

Etiyolojiye yönelik en olası patolojik tanıyı belirle.

ACTH

bağımsız Cushing sendromunun en sık nedeni adrenal kortikal adenomdur.

Adrenal adenomlar makroskobik olarak sarı renkli, mikroskobik olarak ise korteksteki zona fasciculata hücrelerini andıran lipid yüklü berrak hücrelerden oluşur.

Key Concept

ACTH

Bağımsız Cushing Sendromu ve Adrenal Adenom Morfolojisi

Practice More

Adrenal adenom ile adrenal karsinom arasındaki ayrımı yapmak için kullanılan 'Weiss Kriterleri'ni gözden geçirin.

Estimated Time:1m 30s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Practice More

Topics

More questions from this topic