Question

Difficulty: MediumMalabsorbsiyon Sendromları ve Çölyak

On yaşında bir kız çocuğu, üç yıldır tip 11 diyabet tanısıyla takip edilmektedir. Büyüme ve gelişmesi yaşına uygun olan hastanın herhangi bir gastrointestinal yakınması yoktur. Rutin kontrollerinde bakılan anti-doku transglutaminaz IgAIgA (antianti-tTGtTG IgAIgA) ve anti-endomisyum IgAIgA (EMAEMA IgAIgA) testleri pozitif saptanmıştır. Tanıyı kesinleştirmek amacıyla yapılan ince bağırsak biyopsisinde; villus/kript oranının normal olduğu (3/13/1), ancak intraepitelyal lenfosit (I˙ELİEL) sayısının 100100 enterosit başına 3030 olarak saptandığı bildirilmiştir. Bu hastadaki histopatolojik tablo Marsh sınıflamasına göre aşağıdakilerden hangisi ile tanımlanır?

  1. A
    Marsh 00
  2. Marsh 11Answer
  3. C
    Marsh 22
  4. D
    Marsh 3a3a
  5. E
    Marsh 44

Answer

İnce bağırsak biyopsisinde villus ve kript yapısı normal olup sadece intraepitelyal lenfosit artışı saptanan bu tablo Marsh 11 olarak tanımlanır.
Marsh 11 evresi, ince bağırsak mukozasında villus yapısının korunmuş ve kript derinliğinin normal olduğu, ancak yüzey epiteli içindeki lenfosit sayısının (intraepitelyal lenfositler) anlamlı derecede arttığı (>25/100>25/100 enterosit) durumları tanımlar. Bu hastada da villus/kript oranı normal (3/13/1) iken I˙ELİEL sayısı 30/10030/100 saptandığı için tablo Marsh 11 ile uyumludur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve serolojik bulguları değerlendir.
Hasta asemptomatik (sessiz çölyak) olmasına rağmen serolojik testleri (antianti-tTGtTG ve EMAEMA) pozitiftir.
Tip 11 diyabetli hastalarda çölyak taraması rutin bir uygulamadır ve seropozitiflik biyopsi endikasyonudur.
2
Biyopsi bulgularını analiz et.
Villus/kript oranı 3/13/1 (normal) ve I˙ELİEL sayısı 30/10030/100 enterosit (artmış) bulunmuştur.
Marsh sınıflamasında evreleme, lenfosit artışı, kript derinliği ve villus atrofisine göre yapılır.
3
Bulguları Marsh evreleri ile eşleştir.
Sadece I˙ELİEL artışı olan evre Marsh 11'dir.
Marsh 11, Çölyak hastalığının en erken histopatolojik evresidir.

Key Concept

Çölyak hastalığında histopatolojik evreleme (Marsh sınıflaması), tanının kesinleştirilmesinde ve hastalığın şiddetinin belirlenmesinde temel kriterdir.

Practice More

Çölyak hastalığında seroloji negatifliği ile birlikte giden ve IgA eksikliği olan durumlarda hangi testlerin istenmesi gerektiğini gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question