yaşında kadın hasta, son aydır hızla ilerleyen şiddetli baş ağrısı ve bitemporal hemianopsi şikayetiyle başvuruyor. Kraniyal MR incelemesinde cm çapında, suprasellar uzanım gösteren ve optik kiyazmaya bası yapan kitle saptanıyor. Hastanın fizik muayenesinde Cushingoid bulgular saptanmıyor; laboratuvar tetkiklerinde serum kortizol, ACTH, prolaktin ve büyüme hormonu seviyeleri referans aralıklarında bulunuyor. Cerrahi rezeksiyon sonrası yapılan histopatolojik incelemede; tümör hücrelerinin monomorfik olduğu, retikülin ağının kaybolduğu, hücrelerin geniş sitoplazmalı olduğu ve sitoplazmalarında nükleusu çevreye iten, halka tarzında yoğun hyalin birikimi (sitokeratin filamentleri) izleniyor. İmmünohistokimyasal çalışmada bu hücrelerin TPIT (T-box family transcription factor TBX19) ile güçlü nükleer boyanma gösterdiği saptanıyor. Bu klinik ve histopatolojik bulgular eşliğinde, söz konusu tümör ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?
- Bu tümör tipi, klinik olarak sessiz olmasına rağmen agresif klinik seyir ve yüksek nüks riski ile karakterize yüksek riskli bir adenom alt tipidir.Answer
- BTümör hücrelerinde izlenen hyalin birikimi, hastadaki hiperkortizolemiye sekonder normal kortikotrof hücrelerde gelişen bir adaptasyon yanıtıdır.
- CBu tümörün köken aldığı hücre hattı, immünohistokimyasal olarak SF- (Steroidogenic factor-) ekspresyonu ile karakterize olan gonadotrof hücrelerdir.
- DHistopatolojik olarak izlenen halka tarzı hyalin değişikliği, tümörün 'densely granulated' tipte olduğunu ve çok iyi prognoza sahip olduğunu gösterir.
- EBu tablonun en muhtemel genetik zeminini, MEN- sendromu kapsamında izlenen RET proto-onkogen mutasyonu oluşturur.