Question

Difficulty: MediumMiyeloproliferatif Neoplaziler

55 yaşında erkek hasta, son aylarda belirginleşen baş ağrısı, yüzünde dolgunluk hissi ve sıcak banyo sonrası artan yaygın kaşıntı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde pletora ve hafif splenomegali saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin 17.8 g/dL17.8 \text{ g/dL}, hematokrit %54\%54 ve JAK2 V617FJAK2 \text{ V617F} mutasyonu pozitif bulunuyor. Kemik iliği biyopsisinde yaşa göre artmış hücrelilikle birlikte eritroid, granülositik ve megakaryositik serilerde belirgin artış (panmiyellozis) izleniyor. Bu hastada Dünya Sağlık Örgütü (WHO) 2022 kriterlerine göre Polisitemia Vera tanısını kesinleştirmek için kullanılan "minör kriter" aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Serum eritropoietin düzeyinin normalin altında olmasıAnswer
  2. B
    Hemoglobin değerinin erkeklerde 16.5 g/dL16.5 \text{ g/dL} üzerinde olması
  3. C
    JAK2 V617FJAK2 \text{ V617F} mutasyonunun varlığı
  4. D
    Kemik iliğinde üç seriyi de kapsayan panmiyellozis görülmesi
  5. E
    Fizik muayenede splenomegali saptanması

Answer

Polisitemia Vera tanısında Dünya Sağlık Örgütü (WHO) 2022 sınıflamasına göre tek minör kriter serum eritropoietin düzeyinin normalin altında (subnormal) olmasıdır.
Dünya Sağlık Örgütü (WHO) 2022 kriterlerine göre Polisitemia Vera tanısında üç adet majör kriter (yüksek Hb/Hct, kemik iliği panmiyellozisi ve JAK2 mutasyonu) ve bir adet minör kriter tanımlanmıştır. Bu minör kriter, serum eritropoietin düzeyinin normal sınırların altında olmasıdır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar bulgularını değerlendir
Hastada pletora, pruritus, yüksek hemoglobin/hematokrit, JAK2 pozitifliği ve kemik iliğinde panmiyellozis mevcuttur.
Vaka Polisitemia Vera (PV) ön tanısına yönlendirir.
2
WHO 2022 PV majör kriterlerini hatırla
1. Hb > 16.5 (E) / 16.0 (K) veya Hct > %49 (E) / %48 (K), 2. Kemik iliği panmiyellozis, 3. JAK2 mutasyonu.
Majör kriterlerin ayrımını yapmak soruyu çözmek için kritiktir.
3
Minör kriteri tanımla
Serum eritropoietin (EPO) düzeyinin subnormal olması tek minör kriterdir.
Tanı için 3 majör veya 2 majör + 1 minör kriter gereklidir.

Key Concept

Polisitemia Vera WHO 2022 Tanı Kriterleri
Estimated Time:1m 30s
Rate this question