Examkin

Question

Difficulty: HardNöroblastom ve Böbrek Tümörleri (Wilms)

33 yaşında bir kız çocuk, rutin sağlık kontrolü sırasında fark edilen karın şişliği nedeniyle değerlendiriliyor. Yapılan fizik muayenede sol lomber bölgede, orta hattı geçmeyen, düzgün yüzeyli ve sert bir kitle palpe ediliyor. Hastanın kan basıncı 135/90135/90 mmHg (>95.>95. persentil) ölçülüyor. İdrar tahlilinde mikroskobik hematüri saptanıyor.

Bu hastadaki kitlenin nöroblastomdan ayırıcı tanısında aşağıdakilerden hangisinin kullanılması en az güvenilirdir?

  1. A
    Kitlenin orta hattı geçme özelliği
  2. Hipertansiyonun eşlik etmesiAnswer
  3. C
    Radyolojik incelemede kalsifikasyon varlığı
  4. D
    İdrar katekolamin metabolit düzeyleri
  5. E
    Kitlenin palpasyondaki yüzey özellikleri

Answer

Hipertansiyon her iki tümör tipinde de görülebilen ortak bir bulgu olduğu için ayırıcı tanıda güvenilirliği düşüktür.
Hipertansiyon, Wilms tümöründe renin-anjiyotensin sisteminin aktivasyonu sonucu görüldüğü gibi, nöroblastomda da katekolamin salınımı veya renal arterin tümör tarafından basıya uğraması sonucu ortaya çıkabilir. Her iki abdominal kitlede de anlamlı oranlarda saptanabildiği için, bu bulgu ayırıcı tanıda kitlenin karakteri veya laboratuvar belirteçleri kadar güvenilir değildir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu analiz et
Hasta 33 yaşında, orta hattı geçmeyen, düzgün sınırlı kitle, hipertansiyon ve hematüriye sahip; bu bulgular Wilms tümörü (nefroblastom) ile uyumludur.
Ayırıcı tanının yapılabilmesi için önce ön tanının netleşmesi gerekir.
2
Wilms tümörü ve Nöroblastom arasındaki temel farkları hatırla
Nöroblastom genellikle daha erken yaşta (<2<2 yaş), orta hattı geçen, irregüler ve kalsifikasyon içeren bir kitledir. Wilms ise daha büyük çocuklarda (3−43-4 yaş), düzgün sınırlı ve orta hattı geçmeyen bir kitle olarak görülür.
Bu özellikler klasik ayırıcı tanı kriterleridir.
3
Hipertansiyonun her iki hastalık için patogenezini değerlendir
Wilms tümöründe vakaların %25-60'ında hipertansiyon görülür. Nöroblastomda ise katekolamin deşarjı veya renal arter basısı ile vakaların %25-30'unda hipertansiyon saptanır.
Ortak klinik bulgular ayırıcı tanıda güvenilir birer belirteç olamazlar.

Key Concept

Nöroblastom ve Wilms tümörü ayrımında 'hipertansiyon' ortak bir bulgu iken; orta hattı geçme, kalsifikasyon ve katekolamin yüksekliği spesifik ayrımlar sağlar.

Practice More

Nöroblastomun en önemli prognostik faktörü olan N-myc amplifikasyonunu ve Stage 4S'in özelliklerini tekrar edin.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Nöroblastom ve Böbrek Tümörleri (Wilms)

More questions from this topic