Examkin

Question

Difficulty: MediumNöroblastom ve Böbrek Tümörleri (Wilms)

1414 aylık bir erkek çocuk, karın şişliği ve huzursuzluk şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenede batın sol kadranda, orta hattı geçen, fikse, irregüler yüzeyli ve sert bir kitle saptanıyor. Çekilen batın bilgisayarlı tomografisinde (BT) sol sürrenal bölge yerleşimli, içerisinde kalsifikasyonlar barındıran, abdominal aortayı çevreleyen (encasement) ancak lümenini daraltmayan bir kitle izleniyor. Sol böbreğin ise kitle tarafından aşağı ve dışa doğru itildiği (displace) ancak parankim bütünlüğünün korunduğu saptanıyor.

Bu klinik ve radyolojik bulgular ışığında, bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. NöroblastomAnswer
  2. B
    Wilms tümörü
  3. C
    Burkitt lenfoma
  4. D
    Mezoblastik nefroma
  5. E
    Hepatoblastom

Answer

Verilen klinik ve radyolojik bulgular (küçük yaş, orta hattı geçen irregüler kitle, kalsifikasyon ve vasküler ankasman) en çok nöroblastom tanısını desteklemektedir.
Doğru cevap olan nöroblastom seçeneği; hastanın yaşının küçük olması (<2< 2 yaş), kitlenin orta hattı geçmesi, irregüler yüzeyli ve sert yapıda olması ile BT'deki kalsifikasyon ve vasküler yapıları sarma (encasement) bulgularıyla tam olarak örtüşmektedir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın yaşını ve fizik muayene bulgularını değerlendiriniz.
Hastanın 1414 aylık olması ve kitlenin irregüler olup orta hattı geçmesi nöroblastom lehinedir.
Nöroblastom genellikle 22 yaş altında görülürken, Wilms tümörü 3−43-4 yaşlarında pik yapar.
2
Görüntüleme bulgularındaki kalsifikasyon ve kitle-böbrek ilişkisini analiz ediniz.
Kitle içinde kalsifikasyon olması (%85\%85) ve böbreğin invaze edilmeden itilmesi (ekstrarenal kitle) nöroblastomu doğrular.
Wilms tümöründe kalsifikasyon nadirdir (%10−15\%10-15) ve kitle böbrek parankiminden kaynaklanır (intrarenal).
3
Vasküler yapılarla olan ilişkiyi inceleyiniz.
Büyük damarların kitle tarafından çevrelemesi (encasement) nöroblastomun tipik radyolojik özelliğidir.
Wilms tümörü damarları çevrelemekten ziyade onları iterek yer değiştirir.

Key Concept

Nöroblastom ve Wilms tümörü ayrımında yaş, kitlenin orta hattı geçme durumu, kalsifikasyon varlığı ve vasküler yapılarla olan ilişki (encasement vs. displacement) temel ayırt edici kriterlerdir.

Practice More

Nöroblastomda yaş ve evreye bağlı prognoz kriterlerini (örneğin evre 4S4S) ve N−mycN-myc amplifikasyonunun etkisini tekrar ediniz.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Nöroblastom ve Böbrek Tümörleri (Wilms)

More questions from this topic