42 yaşında erkek hasta, son 6 aydır artan şiddetli baş ağrısı ve görme kaybı şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde bitemporal hemianopsi saptanıyor. Hastada Cushing sendromu veya akromegaliye ait klinik bulgu saptanmıyor. Yapılan kranial MR incelemesinde cm çapında suprasellar uzanım gösteren pitüiter kitle izleniyor. Cerrahi rezeksiyon sonrası yapılan histopatolojik incelemede; tümör hücrelerinin bazofilik boyandığı ve PAS (Periodic Acid-Schiff) pozitif olduğu görülüyor. İmmünhistokimyasal çalışmada ise hücrelerde T-PIT ekspresyonu saptanıyor. Bu tümör ile ilgili aşağıdakilerden hangisi en doğrudur?
- ADüşük cerrahi nüks oranına sahip, klinik olarak oldukça selim seyirli bir tümördür.
- Klinik olarak Cushing hastalığına neden olan kortikotrof adenomlardan daha agresif seyretme ve nüks etme eğilimindedir.Answer
- CTümör hücrelerinde SF-1 (steroidogenic factor-1) ekspresyonu tanıyı doğrulamada en spesifik belirteçtir.
- DHistolojik olarak yaygın Crooke hyalin değişimi izlenmesi, tümör hücrelerinin hormonal olarak aktif olduğunu gösterir.
- ETümörün gelişiminde Gnas gen mutasyonu primer rol oynar ve genellikle somatostatin analogları ile tedavi edilir.
Answer
Sessiz kortikotrof adenomlar, klinik olarak Cushing hastalığına neden olan adenomlardan daha agresif seyretme ve nüks etme eğilimindedir.
Sessiz kortikotrof adenomlar, klinik olarak Cushing sendromu bulguları vermeyen ancak T-PIT transkripsiyon faktörü ekspresyonu ile tanınan tümörlerdir. Bu adenomlar, fonksiyonel kortikotrof adenomlara kıyasla daha büyük boyutlara ulaşma, kavernöz sinüs invazyonu yapma ve cerrahi sonrası daha sık nüks etme eğilimi gösteren agresif neoplazilerdir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Sessiz kortikotrof adenomların (T-PIT pozitif) klinik ve biyolojik özellikleri
Practice More
Pitüiter transkripsiyon faktörlerinin (PIT-1, T-PIT, SF-1) hangi adenom gruplarını tanımladığını bir tablo üzerinde tekrar edin.
Estimated Time:2m 30s