13 yaşında, son dönem böbrek yetmezliği nedeniyle 2 yıldır periton diyalizi programında ol… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

13 yaşında, son dönem böbrek yetmezliği nedeniyle 2 yıldır periton diyalizi programında olan bir çocuk, son aylarda artan yaygın kemik ağrıları ve hafif bir travma sonrası gelişen patolojik fraktür ile başvuruyor. Hastanın tıbbi öyküsünden hiperfosfatemi ve sekonder hiperparatiroidi kontrolü amacıyla yüksek doz kalsiyum karbonat ve aktif $D$ vitamini (kalsitriol) tedavisi aldığı öğreniliyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde saptanan değerler şöyledir:

Parametre	Sonuç
Serum Kalsiyum	$10.8$ $mg/dL$
Serum Fosfor	$5.2$ $mg/dL$
İntakt Paratiroid Hormon ( $iPTH$ )	$65$ $pg/mL$
Kemik Spesifik Alkalen Fosfataz	Düşük

Bu hastadaki klinik ve laboratuvar bulgularının en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Adinamik kemik hastalığıAnswer
B
Osteitis fibrosa cystica
C
Osteomalazi
D
Mikst renal osteodistrofi
E
Alüminyum toksisitesine bağlı osteopati

Answer

Adinamik kemik hastalığı

Adinamik kemik hastalığı, özellikle Evre 5 kronik böbrek yetmezliği olan çocuklarda, sekonder hiperparatiroidiyi kontrol etmek için kullanılan kalsiyum içeren fosfor bağlayıcılar ve aktif

D

vitamini tedavilerinin yan etkisi olarak ortaya çıkar. Diyaliz hastalarında hedef paratiroid hormon düzeyi normalin

2-9

katı (

150-600

pg/mL

) arasındadır.

65

pg/mL

gibi 'normal' görünen değerler bu hastalar için aşırı baskılanmayı temsil eder ve kemik turnover'ının durmasına, dolayısıyla kırılganlığın artmasına neden olur.

Step-by-Step Solution

Hastanın böbrek yetmezliği evresini ve tedavi hedeflerini belirle.

Hasta Evre 5 (diyaliz) hastasıdır. Bu evrede kemik turnover'ını sürdürmek için hedef

iPTH

düzeyi normalin

2-9

katı (yaklaşık

150-600

pg/mL

) olmalıdır.

Kronik böbrek yetmezliğinde kemiğin PTH'ya direnci nedeniyle normal sınırlardaki PTH düzeyleri yetersiz kalır.

Mevcut laboratuvar değerlerini hedef değerlerle karşılaştır.

Hastanın

iPTH

düzeyi

65

pg/mL

saptanmıştır. Bu değer sağlıklı bireyler için normal olsa da bir diyaliz hastası için 'rölatif hipoparatiroidi' anlamına gelir.

Yüksek doz kalsiyum ve aktif

D

vitamini kullanımı PTH salgısını aşırı baskılamıştır.

Kemik spesifik alkalen fosfataz ve klinik bulguları yorumla.

Düşük kemik spesifik ALP ve patolojik kırıklar, kemik döngüsünün durduğunu (düşük turnover) gösterir.

PTH baskılandığında osteoblastik ve osteoklastik aktivite azalır, bu da kemiği kırılgan hale getirir.

Tanıyı netleştir.

Klinik tablo 'Adinamik kemik hastalığı' ile tam uyumludur.

Aşırı tedaviye bağlı PTH süpresyonu adinamik kemik hastalığının en yaygın nedenidir.

Key Concept

Diyaliz hastalarında kemik sağlığını korumak için PTH'nın belirli bir düzeyin (normalin 2-9 katı) altına düşürülmemesi gerekir; aksi takdirde adinamik kemik hastalığı gelişir.

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Topics

More questions from this topic