11 yaşında bir kız çocuk, evre 4 kronik böbrek yetmezliği (GFH = 22 ml/dk/1.73m^2) nedeniy… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

11 yaşında bir kız çocuk, evre 4 kronik böbrek yetmezliği ( $GFH = 22$ $ml/dk/1.73m^2$ ) nedeniyle izlenmektedir. Son iki aydır artan halsizlik ve çabuk yorulma şikayetleri ile getirilen hastanın fizik muayenesinde konjonktivalar soluk saptanıyor. Laboratuvar tetkikleri aşağıda verilmiştir:

Parametre	Sonuç	Referans Aralığı
Hemoglobin	$8.8$ $g/dL$	$11.5 - 14.5$
$MCV$	$84$ $fL$	$77 - 95$
Retikülosit	$\%0.5$	$\%0.5 - \%1.5$
Serum Demiri	$30$ $\mu g/dL$	$50 - 150$
$TDBK$	$200$ $\mu g/dL$	$250 - 450$
Ferritin	$480$ $ng/mL$	$10 - 200$
$CRP$	$14$ $mg/L$	$<5$

Bu hastadaki anemi tablosunun patogenezinden sorumlu olan temel mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

Enflamasyon ve azalmış renal klirens nedeniyle artan hepdisinin, ferroportini inhibe ederek demir salınımını engellemesiAnswer
B
Diyetle yetersiz alım ve gastrointestinal kayıplara bağlı gelişen mutlak depo demiri eksikliği
C
İkincil hiperparatiroidiye bağlı gelişen kemik iliği fibrozisinin eritropoezi baskılaması
D
Üremik toksinlerin doğrudan eritrosit fagositozunu artırarak eritrosit ömrünü kısaltması
E
B12 vitamini ve folat eksikliğine bağlı gelişen nükleer matürasyon bozukluğu

Answer

Enflamasyon ve azalmış renal klirens nedeniyle artan hepdisinin, ferroportini inhibe ederek demir salınımını engellemesi

KBY'de anemi çok faktörlüdür; ancak en temel neden eritropoetin (

EPO

) eksikliğidir. Bununla birlikte, hastadaki gibi yüksek ferritin ve düşük transferrin satürasyonu varlığı 'fonksiyonel demir eksikliği'ne işaret eder. Bu durumun ana sorumlusu, karaciğerden sentezlenen ve düzeyi KBY'de hem enflamasyon hem de atılım azlığı nedeniyle artan hepdisin hormonudur. Hepdisin, hücre yüzeyindeki ferroportin kanallarını kapatarak demirin kullanılabilirliğini engeller.

Step-by-Step Solution

Anemi tipinin belirlenmesi

Hb:

8.8

g/dL

(Düşük), MCV:

84

fL

(Normal), Retikülosit:

\%0.5

(Düşük/Uygunsuz)

Hastanın normositik, hiporegeneratif anemisi olduğunu teyit etmek için gereklidir.

Transferrin satürasyonunun (

TSAT

) hesaplanması

TSAT = (Serum Demiri / TDBK) \times 100 = (30 / 200) \times 100 = \%15

Demir eksikliğinin tipini (mutlak vs fonksiyonel) ayırt etmek için kritik bir parametredir.

Demir parametrelerinin yorumlanması

Ferritin

>100

ng/mL

TSAT < \%20

(KBY için geçerli sınırlar)

Yüksek ferritin (depolar dolu) ve düşük TSAT (dolaşımda demir az) kombinasyonu 'fonksiyonel demir eksikliği' tanısını koydurur.

Patogenetik mekanizmanın eşleştirilmesi

Hepdisin artışı ve Ferroportin inhibisyonu

KBY'de kronik enflamasyon ve düşük klirens nedeniyle artan hepdisin, demirin kullanımını engelleyen ana medyatördür.

Key Concept

Kronik Böbrek Yetmezliğinde Fonksiyonel Demir Eksikliği ve Hepdisin Mekanizması

Alternative Method

TSAT hesaplaması pratik olarak

(Fe / TDBK) \times 100

formülüyle yapılır. Sonuç

\%20

altındaysa, ferritin normalken bile demir tedavisi (tercihen IV) EPO öncesi düşünülmelidir.

Estimated Time:2m 0s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Alternative Method

Topics

More questions from this topic