Examkin

Question

Difficulty: MediumAdrenal Bez Patolojileri

3232 yaşında erkek hasta, son altı aydır ataklar halinde gelen şiddetli baş ağrısı, çarpıntı ve aşırı terleme şikayetleriyle başvuruyor. Atak sırasında kan basıncı 210/120 mmHg210/120 \text{ mmHg} olarak ölçülüyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde serum Na+:139 mEq/LNa^+: 139 \text{ mEq/L}, K+:4.2 mEq/LK^+: 4.2 \text{ mEq/L}, açlık kan şekeri 130 mg/dL130 \text{ mg/dL}, serum kortizol ve ACTH düzeyleri normal sınırlarda saptanıyor. İdrar incelemesinde vanilmandelik asit (VMA) ve metanefrin düzeyleri belirgin yüksek bulunuyor. Bu hastanın adrenal bezinde saptanması en olası patolojik bulgu hangisidir?

  1. A
    Sitoplazmasında spironolakton cisimcikleri içeren, parlak sarı renkli kortikal adenom
  2. Zengin vasküler stroma ile çevrili poligon hücrelerin oluşturduğu yuvalar (Zellballen paterni)Answer
  3. C
    Nöropil zemininde dizilen Homer-Wright rozetleri ve küçük yuvarlak hücreli görünüm
  4. D
    Hipofiz adenomuna bağlı gelişen bilateral adrenal korteks hiperplazisi

Answer

Feokromositoma'da görülen vasküler stroma ile çevrili poligon hücre yuvaları (Zellballen paterni)
Klinik olarak paroksismal hipertansiyon, baş ağrısı ve çarpıntı ile başvuran hastada laboratuvar olarak katekolamin metabolitlerinin (VMA, metanefrin) artmış olması Feokromositoma tanısını koydurur. Bu tümörün histopatolojik incelemesinde zengin damar ağı içeren bir stroma tarafından çevrelenmiş, poligon şekilli tümör hücrelerinden oluşan yuvalar (Zellballen paterni) izlenir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları değerlendir
Ataklar halinde gelen HT, çarpıntı ve terleme adrenal medulla aktivasyonunu (katekolamin artışı) düşündürür.
Feokromositoma'nın klasik semptom üçlüsü baş ağrısı, terleme ve çarpıntıdır.
2
Laboratuvar verilerini analiz et
Normal elektrolitler (Na,KNa, K) ve kortizol/ACTH; Conn ve Cushing sendromlarını dışlar. Yüksek VMA ve metanefrin Feokromositoma tanısını doğrular.
VMA ve metanefrinler katekolaminlerin son metabolitleridir ve tanıda en değerli belirteçlerdir.
3
Histopatolojik korelasyonu kur
Feokromositoma'nın en tipik mikroskobik görünümü Zellballen paternidir.
Bu patern, vasküler destek dokusu tarafından çevrelenmiş kromafin hücre gruplarını tanımlar.

Key Concept

Feokromositoma'nın biyokimyasal (VMA/metanefrin) ve histopatolojik (Zellballen) özellikleri

Practice More

Feokromositoma'nın '10'lar kuralı'nı (bilateral, malign, ekstra-adrenal, pediatrik ve ailevi olma oranları) tekrar etmeniz önerilir.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Adrenal Bez Patolojileri

More questions from this topic