yaşında bir erkek çocuk, boy kısalığı ve dirençli demir eksikliği anemisi nedeniyle pediatrik gastroenteroloji polikliniğinde takip edilmektedir. Son birkaç aydır tekrarlayan, görsel halüsinasyonları takiben gelişen jeneralize tonik-klonik nöbetler nedeniyle başvuruyor. Çekilen kraniyal bilgisayarlı tomografide () bilateral oksipital kortekste belirgin kalsifikasyonlar saptanıyor. Bu hastanın ince bağırsak biyopsisinde aşağıdakilerden hangisinin görülmesi en olasıdır?
- Villöz atrofi, kript hiperplazisi ve intraepitelyal lenfosit artışıAnswer
- BLamina propriada yerleşimli PAS pozitif makrofajlar
- CEnterositlerin apikalinde vakuolizasyon ve lipid yüklü veziküller
- DVillus yapısının korunduğu, sadece lamina propriada yoğun eozinofilik infiltrasyon
- ELenfanjiektazi ile uyumlu genişlemiş lenf kanalları
Answer
Çölyak hastalığının tipik biyopsi bulguları olan villöz atrofi, kript hiperplazisi ve intraepitelyal lenfosit artışı
Hastada tarif edilen klinik tablo; boy kısalığı, malabsorbsiyon (anemi) ve bilateral oksipital kalsifikasyonlarla seyreden dirençli epilepsi birlikteliği 'CEC Sendromu' (Celiac-Epilepsy-Calcification) olarak adlandırılır. Bu sendromun gastrointestinal bileşeni Çölyak hastalığıdır. Çölyak hastalığının ince bağırsak biyopsisindeki en karakteristik bulguları ise villuslarda düzleşme (atrofi), kriptlerde derinleşme (hiperplazi) ve intraepitelyal lenfosit sayısında artıştır (Marsh evresi).
Step-by-Step Solution
Key Concept
CEC Sendromu (Celiac, Epilepsy, Calcification)