Examkin

Question

Difficulty: Very hardHiperprolaktinemi

32 yaşında kadın hasta, 6 aydır devam eden sekonder amenoreye ek olarak son 2 aydır giderek artan şiddetli baş ağrısı ve görme kaybı şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan oftalmolojik muayenede bitemporal hemianopsi saptanıyor. Hipofiz MR incelemesinde optik kiyazmaya belirgin bası yapan, suprasellar uzanımlı 3,8cm3,8 cm boyutunda solid kitle izleniyor. Serum prolaktin düzeyi 110ng/mL110 ng/mL (Normal: 5−25ng/mL5 - 25 ng/mL) olarak raporlanıyor. Bu hastada kesin tanıya ulaşmak ve yönetimi planlamak için yapılması gereken bir sonraki en uygun adım aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Serum örneğinin 1:100 oranında sulandırılarak prolaktin düzeyinin tekrar ölçülmesiAnswer
  2. B
    Optik kiyazma basısı ve görme kaybı nedeniyle acil transsfenoidal cerrahi planlanması
  3. C
    Prolaktin düzeyinin 200ng/mL200 ng/mL altında olması nedeniyle durumun "sap etkisi" (stalk effect) olarak değerlendirilmesi
  4. D
    Tanısal süreci hızlandırmak için hemen yüksek doz kabergolin tedavisine başlanması
  5. E
    Ayırıcı tanı için görme alanındaki defektin kitle boyutuyla uyumlu olduğunu kabul edip radyoterapi planlanması

Answer

Büyük bir hipofiz kitlesi ile orta derecede yüksek prolaktin düzeyi arasındaki tutarsızlığı açıklamak için serum örneğinin sulandırılarak (dilüsyon) tekrar çalışılması en uygun adımdır.
Hipofiz adenomlarında kitle boyutu ile serum prolaktin konsantrasyonu arasında doğrusal bir ilişki vardır. 3,8cm3,8 cm boyutundaki dev bir adenomda prolaktin düzeyinin binlerce ng/mLng/mL olması beklenir. Ölçülen değerin 110ng/mL110 ng/mL olması, laboratuvarda kullanılan 'sandwich immunoassay' yönteminde antijen fazlalığına bağlı olarak antikorların doygunluğa ulaşması ve sinyalin yalancı olarak düşük çıkması (Kanca Etkisi) ile ilişkilidir. Bu durumun çözümü serumun dilüe edilerek tekrar çalışılmasıdır. Eğer sonuç binlerce çıkarsa kitle 'Dev Prolaktinoma'dır ve ilk tedavi dopamin agonistidir. Eğer sonuç hala düşük çıkarsa kitle 'Non-fonksiyonel Adenom'dur ve tedavi cerrahidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar uyumunu değerlendir
3,8cm3,8 cm boyutundaki bir makroadenomda (veya dev adenomda) prolaktin düzeyinin genellikle >2000ng/mL>2000 ng/mL olması beklenir.
Kitle boyutu ile hormon düzeyi arasında korelasyon vardır.
2
Düşük prolaktin düzeyinin olası nedenlerini belirle
110ng/mL110 ng/mL gibi bir değer ya non-fonksiyonel bir kitlenin sap basısı (stalk effect) yapması ya da laboratuvar hatası olan "Kanca Etkisi" (Hook Effect) ile açıklanabilir.
Laboratuvar yöntemindeki doygunluk gerçek değeri gizleyebilir.
3
Kanca Etkisi şüphesini doğrula
Serum örneği 1:100 oranında sulandırılarak tekrar çalışılırsa, antijen fazlalığı ortadan kalkar ve gerçek yüksek değer (binlerce ng/mLng/mL) ortaya çıkar.
Eğer kitle bir prolaktinoma ise, görme kaybı olsa bile dopamin agonistleri ile kitle boyutunda hızlı küçülme sağlanabilir ve cerrahiden kaçınılabilir.

Key Concept

Kanca Etkisi (Hook Effect)
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Hiperprolaktinemi

More questions from this topic