Question

Difficulty: HardSistemik Lupus Eritematozus (SLE)

3030 yaşında kadın hasta; 22 aydır devam eden aralıklı ateş, eklemlerde ağrı, nefes alırken batan göğüs ağrısı ve ağız içinde ağrısız yaralar şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde el eklemlerinde eroziv olmayan artrit, her iki akciğer bazalinde matite ve orofarenkste ülserler saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; ANA 1:320ANA\ 1:320, anti-Sm pozitif, Coombs pozitif hemolitik anemi, trombositopeni (65.000/mm365.000/mm^3) ve düşük C3C3 düzeyi saptanıyor. Sistemik Lupus Eritematozus sınıflandırmasında kullanılan 2019 EULAR/ACR2019\ EULAR/ACR kriterleri temel alındığında, bu hastada hangi 'alan' (domain) içinde yer alan birden fazla kriterden sadece birinin puanı toplam skora dahil edilir?

  1. A
    Mukokutanöz Alan
  2. B
    Serozit Alanı
  3. Hematolojik AlanAnswer
  4. D
    İmmünoloji Alanı
  5. E
    Kompleman Alanı

Answer

Hematolojik alan, hastada hemolitik anemi ve trombositopeni olmak üzere iki adet 4 puanlık kriter barındırdığı için hiyerarşik kuralın uygulandığı alandır.
Hematolojik alan seçeneği doğrudur çünkü hastada bu alana özgü iki farklı kriter (Coombs + hemolitik anemi ve trombositopeni) bulunmaktadır. 2019 EULAR/ACR kriterlerine göre, bir domain içerisinde birden fazla kriter saptanması durumunda sadece ağırlığı en yüksek olan kriter puanlamaya dahil edilir. Bu hastada her iki bulgu da 4'er puan değerindedir ve alanın toplam skora katkısı sadece 4 puan olarak kalır.

Step-by-Step Solution

1
Hastadaki klinik ve laboratuvar bulgularını 2019 EULAR/ACR kriterlerine göre listeleyin.
Bulgular: Ateş, oral ülserler, eroziv olmayan artrit, plevral efüzyon, hemolitik anemi, trombositopeni, anti-Sm pozitifliği ve düşük C3.
Puanlama sistemini uygulamak için her bulgunun karşılık geldiği alanın belirlenmesi gerekir.
2
Her bulgunun ait olduğu 'alan' (domain) ve puanını (weight) eşleştirin.
Anayasal (Ateş: 2), Mukokutanöz (Oral ülser: 2), Kas-iskelet (Artrit: 6), Serozit (Plevral efüzyon: 5), Hematolojik (Anemi: 4, Trombositopeni: 4), Antikor (Anti-Sm: 6), Kompleman (C3 düşüklüğü: 3).
Hiyerarşik kuralın nerede devreye girdiğini görmek için alan bazlı gruplandırma şarttır.
3
Aynı alan içinde birden fazla kriterin olduğu grubu tespit edin ve hiyerarşi kuralını uygulayın.
Hematolojik alanda hem anemi hem trombositopeni (her ikisi de 4 puan) vardır. Kural gereği bu alanın toplam skora katkısı 4+4=8 değil, sadece 4 puandır.
2019 kriterlerinde her kategoriden (alandan) sadece en yüksek puanlı tek bir kriterin hesaba katılması temel prensiptir.

Key Concept

2019 EULAR/ACR SLE sınıflandırma kriterlerinde 'alan (domain) içi hiyerarşi' kuralı.

Practice More

SLE tanısında biyopsi ile kanıtlanmış evre III veya IV nefritin tek başına tanı eşiğini (10 puan) geçtiğini hatırlayınız.
Estimated Time:2m 30s
Rate this question