Question

Difficulty: MediumNöroblastom ve Böbrek Tümörleri (Wilms)

1818 aylık bir kız çocuk, annesi tarafından fark edilen karın şişliği şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Yapılan fizik muayenede batın sağ üst kadranda, orta hattı geçen, fikse ve düzensiz yüzeyli ağrısız bir kitle saptanıyor. Batın bilgisayarlı tomografisinde (BT) kitlenin böbreği alt-dışa ittiği, içerisinde yaygın kalsifikasyonlar barındırdığı ve aorta ile vena kava inferioru çevrelediği (vasküler engulfment) izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. NöroblastomAnswer
  2. B
    Wilms tümörü
  3. C
    Hepatoblastom
  4. D
    Mezoblastik nefrom
  5. E
    Lenfoma

Answer

Nöroblastom
Vakadaki çocukta saptanan kitlenin orta hattı geçmesi, fiks ve düzensiz yüzeyli olması fizik muayenede nöroblastomu düşündüren en önemli bulgulardır. BT'de izlenen yaygın kalsifikasyonlar (nöroblastomda %8590\%85-90 oranında görülür) ve kitlenin büyük damarları çevrelemesi (vasküler engulfment) bu tanıyı kesinleştirir.

Step-by-Step Solution

1
Kitle özelliklerini analiz et
Orta hattı geçmesi ve düzensiz yüzeyli olması nöroblastomu; düzgün sınırlı ve orta hattı geçmemesi Wilms tümörünü düşündürür.
Nöroblastom nöral krestten köken alarak orta hattı (prevertebral bölgeyi) kolayca geçer.
2
Görüntüleme bulgularını değerlendir
Kalsifikasyon varlığı (%85\%85) ve büyük damarların kitle tarafından sarılması nöroblastom lehinedir.
Wilms tümöründe kalsifikasyon nadirdir (%510\%5-10) ve damarlar genellikle çevrelemek yerine yer değiştirir.
3
Böbrek ile ilişkisini kur
Böbreğin alt-dışa itilmesi kitlenin böbrek dışı (ekstrenal) kaynaklı olduğunu gösterir.
Wilms tümörü böbrek parankiminden köken aldığı için böbrek yapısını bozar (claw sign).

Key Concept

Nöroblastom ve Wilms Tümörü Diferansiyel Tanısı
Estimated Time:1m 30s
Rate this question