Examkin

Question

Difficulty: HardHipofiz ve Paratiroid Patolojileri

Otuz dört yaşında bir erkek hasta, tekrarlayan böbrek taşı (nefrolitiyazis) ve proton pompa inhibitörlerine dirençli peptik ülser şikayetleriyle başvuruyor. Laboratuvar incelemelerinde serum kalsiyum düzeyi 11.8 mg/dL11.8~mg/dL (Normal: 8.5−10.5 mg/dL8.5-10.5~mg/dL) ve paratiroid hormonu (PTH) belirgin yüksek bulunuyor. Hastanın detaylı anamnezinde son aylarda her iki gözde dış kısımları görmede zorluk yaşadığı öğreniliyor ve nörolojik muayenede bitemporal hemianopsi saptanıyor. Çekilen kranial MR'da optik kiazmaya bası yapan 1.81.8 cm çapında sellar kitle izleniyor.

Buna göre, hastanın klinik tablosu ve saptanan lezyonların patolojik özellikleri ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. Hipofizdeki kitle en büyük olasılıkla nükleer PIT-1 (POU1F1) ekspresyonu gösteren laktotrof bir adenomdur (prolaktinoma).Answer
  2. B
    Hastanın paratiroid bezlerindeki büyüme, yüksek kalsiyum düzeyine sekonder gelişen adaptif bir esas hücre (chief cell) hipertrofisidir.
  3. C
    Hastada tiroid bezi kaynaklı bir malignite gelişirse, histopatolojik incelemede "buzlu cam" nükleuslu hücreler ve psammoma cisimcikleri izlenir.
  4. D
    Midedeki dirençli ülserasyonların temelinde kazeifikasyon nekrozu içeren granülomatöz inflamasyon yatmaktadır.
  5. E
    Hipofizdeki kitlenin hızlı büyümesi sonucu gelişebilecek akut tümör içi iskemide öncelikli olarak likefaksiyon nekrozu görülür.

Answer

Hastanın kliniği MEN-1 sendromu ile uyumludur ve bu sendromda en sık PIT-1 pozitif laktotrof adenom (prolaktinoma) izlenir.
Hastadaki hiperkalsemi tablosu (paratiroid hiperplazisi), dirençli peptik ülser (Zollinger-Ellison sendromuna yol açan pankreas gastrinoması) ve görme alanı defekti (hipofiz makroadenomu), Multiple Endokrin Neoplazi Tip 1 (MEN-1) sendromunun klasik '3P' (Paratiroid, Pankreas, Pitüiter) triadını oluşturur. MEN-1 sendromunda hipofizde en sık izlenen tümör laktotrof adenomdur (prolaktinoma). Laktotrof adenomlar, somatotrof ve tiyrotroflar ile birlikte histogenezlerinde PIT-1 (POU1F1) transkripsiyon faktörüne bağımlıdırlar ve immünhistokimyasal olarak karakteristik nükleer PIT-1 pozitifliği gösterirler. Bu nedenle hipofiz kitlesinin özelliklerini belirten ifade doğrudur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları sentezleyerek altta yatan sendromu belirle.
Böbrek taşı/hiperkalsemi (hiperparatiroidi), dirençli peptik ülser (gastrinoma) ve bitemporal hemianopsi (hipofiz adenomu) birleştiğinde Multiple Endokrin Neoplazi Tip 1 (MEN-1) tanısına ulaşılır.
MEN-1 sendromunun klasik 3P (Paratiroid, Pankreas, Pitüiter) triadını klinik prezentasyondan çıkarmak sorunun çözümündeki ilk aşamadır.
2
Tanımlanan sendroma (MEN-1) özgü hipofiz tümörü alt tipini ve özelliklerini analiz et.
MEN-1 sendromunda hipofizde en sık laktotrof adenom (prolaktinoma) gelişir. Laktotrof hücreler histogenezlerinde ve fonksiyonlarında PIT-1 (POU1F1) transkripsiyon faktörüne bağımlıdır.
Hipofiz adenomlarının güncel histopatolojik sınıflandırması transkripsiyon faktörlerine (PIT-1, TPIT, SF-1) dayanmaktadır.

Key Concept

MEN-1 sendromunun klinik komponentleri (3P) ve hipofiz adenomlarının transkripsiyon faktörlerine göre sınıflandırılması
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Hipofiz ve Paratiroid Patolojileri

More questions from this topic