Question

Difficulty: Very hardKaraciğer Benign Tümörleri ve Kistleri

34 yaşında kadın hastada, karaciğer sağ lobunda saptanan 5 cm'lik solid kitleye yönelik yapılan Gd-EOB-DTPA (Gadoksetik asit) destekli MR incelemesinde; lezyonun arteriyel fazda yoğun ve homojen kontrastlandığı, portal venöz fazda karaciğer parankimi ile izointens hale geldiği ve 20. dakikadaki hepatobiliyer fazda ise çevre parankime göre belirgin hiperintens (parlak) kaldığı saptanıyor. Bu lezyonun hepatobiliyer fazdaki bu karakteristik görüntüsünün temel patofizyolojik nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Lezyonun merkezindeki yıldızvari skarın, kavernöz hemanjiyomlardaki gibi kontrastın vasküler kanallar içinde yavaş difüzyonuna bağlı birikim yapması
  2. B
    Lezyon içinde sayıca artmış olan Kupffer hücrelerinin, sülfür kolloid sintigrafisine benzer şekilde kontrast ajanı fagosite ederek hapsetmesi
  3. C
    Lezyonun malign transformasyon riski taşıyan hiperplastik hepatositlerden oluşması ve bu hücrelerin yüksek metabolik hız nedeniyle ilacı hızla hücre içine alması
  4. Fonksiyonel hepatositlerdeki OATP taşıyıcıları ile hücre içine alınan kontrast ajanın, safra ağacıyla ilişkisi olmayan malforme safra duktülleri nedeniyle lezyon dışına atılamayarak retansiyona uğramasıAnswer
  5. E
    Lezyonun periferinde saptanan psödokapsülün, portal venöz fazdan sonra kontrastın lezyon dışına difüzyonunu engelleyen mekanik bir bariyer oluşturması

Answer

Fokal nodüler hiperplazide (FNH) saptanan hepatobiliyer faz hiperintensitesinin nedeni, fonksiyonel hepatositlerdeki OATP (organik anyon transport polipeptidi) taşıyıcıları ile tutulan ajanın, safra ağacıyla bağlantısı olmayan malforme safra kanalcıkları nedeniyle lezyon içinde hapsolmasıdır.
Vaka sunumundaki lezyon, dinamik çalışmalarda yoğun arteriyel kontrastlanma gösteren ve hepatobiliyer fazda (Gd-EOB-DTPA) parankime göre hiperintens (parlak) kalan tipik bir Fokal Nodüler Hiperplazi (FNH) vakasıdır. Karaciğer adenomları, malign kitleler ve hemanjiyomlar genellikle bu fazda hipointens izlenir. FNH'nın bu fazda parlak kalmasının nedeni, içerdiği fonksiyonel hepatositlerin OATP taşıyıcıları aracılığıyla kontrastı hücre içine alması, ancak bu hücrelerin drenajını sağlayan safra kanalcıklarının ana safra ağacıyla ilişkisiz olması nedeniyle kontrastın dışarı atılamayıp 'hapis' kalmasıdır.

Step-by-Step Solution

1
Lezyonun radyolojik özelliklerini analiz et
Arteriyel fazda yoğun boyanma ve hepatobiliyer fazda (Gd-EOB-DTPA) hiperintensite saptandı.
Bu kombinasyon, fonksiyonel hepatosit içeren ancak safra drenajı kusurlu olan Fokal Nodüler Hiperplazi (FNH) için patognomoniktir.
2
Hepatobiliyer kontrast ajan (Gd-EOB-DTPA) mekanizmasını hatırla
Ajan, OATP1B1/3 taşıyıcıları ile hepatosit içine girer ve safra yoluyla atılır.
Hepatosellüler adenomlarda genellikle OATP ekspresyonu azaldığı için bu fazda hipointens (koyu) izlenirler.
3
FNH'nın histopatolojik farkını belirle
FNH'da safra kanalcıkları vardır ancak bunlar ana safra ağacı ile bağlantılı değildir.
Bağlantısızlık, hücre içine giren kontrastın safraya atılamayıp lezyonda birikmesine ve geç fazda parlak görünmesine neden olur.

Key Concept

Gd-EOB-DTPA destekli MR'da FNH'nın hiperintens görünmesi, OATP aracılı tutulum ve safra kanalcığı bağlantısızlığına bağlı retansiyon sonucudur.
Rate this question