Examkin

Question

Difficulty: Very hardKaraciğer Benign Tümörleri ve Kistleri

3232 yaşında erkek hasta, Tip 1aTip\ 1a glikojen depo hastalığı tanısıyla izlenmektedir. Rutin takiplerinde karaciğer sağ lobda 4 cm4\text{ cm} çapında, arteriyel fazda belirgin kontrastlanan, portal fazda izointense izlenen, santral skar içermeyen solid bir kitle saptanıyor. Yapılan biyopsi örneğinde immünohistokimyasal olarak nükleer β\beta-katenin ekspresyonu ve yaygın "glutamin sentetaz" (GSGS) pozitifliği saptanıyor. Bu lezyon ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. A
    Karaciğer adenomlarının en sık görülen subtipidir ve genellikle oral kontraseptif kullanımıyla ilişkilidir.
  2. Malign transformasyon (hepatosellüler karsinom gelişimi) riski en yüksek olan adenom subtipidir.Answer
  3. C
    MR görüntülemede lezyon içi diffüz yağ içeriğine bağlı T1 sekansında belirgin sinyal kaybı beklenir.
  4. D
    Lezyonun boyutu 5 cm5\text{ cm}'den küçük olduğu ve hastada semptom bulunmadığı için yıllık ultrasonografi ile izlem yeterlidir.
  5. E
    Radyolojik olarak T2T2 ağırlıklı MR sekanslarında lezyonun periferinde hiperintens halka görünümü (atol bulgusu) izlenir.

Answer

Malign transformasyon riski en yüksek olan subtip olması doğrudur.
Doğru olan seçenek, bu lezyonun malign transformasyon riskinin en yüksek olduğu bilgisini içerir. β\beta-katenin aktive hepatosellüler adenomlar (HCAHCA), nükleer β\beta-katenin birikimi ve yaygın glutamin sentetaz pozitifliği ile karakterize olup, özellikle erkeklerde ve glikojen depo hastalıkları olanlarda görülür ve %5-10 oranında hepatosellüler karsinoma dönüşme riski taşır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve immünohistokimyasal verileri analiz et.
Erkek hasta, Tip 1aTip\ 1a glikojen depo hastalığı öyküsü, nükleer β\beta-katenin ekspresyonu ve yaygın GSGS pozitifliği.
Bu bulgular lezyonun 'β\beta-katenin aktive hepatosellüler adenom' olduğunu kesinleştirir.
2
Subtipin biyolojik davranışını değerlendir.
β\beta-katenin mutasyonu yüksek oranda hepatosellüler karsinom (HCCHCC) gelişimi ile ilişkilidir.
Malignite potansiyeli bu subtipi diğer benign karaciğer kitlelerinden ayıran en kritik özelliktir.
3
Yönetim stratejisini belirle.
Cerrahi rezeksiyon.
Erkek cinsiyet, β\beta-katenin mutasyonu varlığı ve altta yatan glikojen depo hastalığı, boyuttan bağımsız cerrahi endikasyonudur.

Key Concept

Hepat sellüler adenom subtipleri arasında β\beta-katenin aktive tipin yüksek malignite riski ve spesifik immünohistokimyasal belirteçleri (GSGS ve nükleer β\beta-katenin).
Estimated Time:3m 0s
Rate this question

Topics

Karaciğer Benign Tümörleri ve Kistleri

More questions from this topic