On dört aylık bir erkek çocuk, karın şişliği, halsizlik ve göz çevresinde kendiliğinden oluşan morluklar şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenede batında orta hattı geçen, sert ve fikse bir kitle palpe ediliyor. Çekilen batın bilgisayarlı tomografisinde () aortayı çevreleyen kalsifiye retroperitoneal kitle saptanıyor. Kemik iliği aspirasyonunda küçük yuvarlak mavi hücreli tümör infiltrasyonu ve Homer-Wright rozetleri görülüyor. Bu hastanın Uluslararası Nöroblastom Risk Grubu () sınıflama sistemine göre "yüksek risk" kategorisinde değerlendirilmesi ve agresif multimodal tedavi (yüksek doz kemoterapi ve kök hücre nakli) alması için aşağıdaki biyolojik özelliklerden hangisinin varlığı tek başına yeterlidir?
- gen amplifikasyonuAnswer
- BHastanın tanısı sırasında 12 aydan büyük olması
- CGörüntülemede vasküler yapıların tümör tarafından çevrelenmiş () olması
- DKemik iliğinde metastatik tümör hücrelerinin saptanması
- ETümör hücrelerinde delesyonu saptanması
Answer
gen amplifikasyonu, nöroblastomda klinik evre ve hastanın yaşından bağımsız olarak en kötü prognostik göstergedir ve hastanın yüksek risk protokolü ile tedavi edilmesini gerektirir.
Nöroblastomda gen amplifikasyonu saptanması, hastanın yaşına veya tümörün yayılımına bakılmaksızın en olumsuz prognostik faktördür. Uluslararası Nöroblastom Risk Grubu () sınıflamasına göre bu hastalar doğrudan yüksek risk grubuna alınır ve otolog kök hücre nakli gibi yoğun tedaviler uygulanır.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Nöroblastomda biyolojik risk stratifikasyonu ve onkogeninin önemi.
Estimated Time:2m 0s