Question

16 yaşında bir kız hasta, primer amenore şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Yapılan fizik muayenede boyu $162$ cm, kilosu $54$ kg olarak ölçülüyor. Meme gelişimi Tanner evre 4, aksiller ve pubik kıllanması Tanner evre 4 olarak saptanıyor. Jinekolojik muayenede vajinanın yaklaşık $3$ cm uzunluğunda olduğu ve kör bir poşla sonlandığı görülüyor. Pelvik ultrasonografide uterus ve serviks izlenemezken, her iki overin normal lokalizasyonda ve normal foliküler yapıda olduğu rapor ediliyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum $FSH$, $LH$ ve Östradiol düzeyleri normal pubertal sınırlarda, serum total testosteron düzeyi ise $35 \text{ ng/dL}$ (normal kadın aralığı: $15-70 \text{ ng/dL}$) olarak bulunuyor.

Bu hastada en olası tanı ve tanı kesinleştiğinde eşlik etme olasılığı en yüksek olan ek sistemik anomali aşağıdakilerden hangisidir?