58 yaşında erkek hasta, tekrarlayan baş ağrısı ve yüzünde kızarıklık şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde pletorik görünüm ve kosta yayını cm geçen splenomegali saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin g/dL, hematokrit , lökosit / L ve trombosit / L olarak bulunuyor. Serum eritropoietin (EPO) düzeyi mU/mL (Düşük) ve V617F mutasyonu pozitif saptanıyor.
WHO 2022 kriterlerine göre bu hastada kesin Polycythemia Vera (PV) tanısı koymak için üçüncü bir majör kriter olarak aşağıdakilerden hangisinin varlığı gereklidir?
- Kemik iliği biyopsisinde panmiyelozis (eritroid, granülositik ve megakaryositik proliferasyon) gösterilmesiAnswer
- BBCR-ABL1 füzyon geninin negatif olduğunun sitogenetik veya moleküler yöntemlerle kanıtlanması
- CSerum laktat dehidrogenaz (LDH) düzeyinin normalin üst sınırının üzerinde olduğunun saptanması
- DPeriferik yaymada lökoeritroblastik tablo ve gözyaşı hücrelerinin (dakriyosit) görülmesi
- ERadyonüklid yöntemlerle saptanan kırmızı küre kütlesinin beklenen değerin üzerinde olması
Answer
WHO 2022 kriterlerine göre, hemoglobin düzeyi g/dL'nin (kadınlarda ) altında olan vakalarda kemik iliği biyopsisinde panmiyelozis gösterilmesi tanıyı kesinleştirmek için gereken majör kriterdir.
WHO 2022 sınıflamasında Polycythemia Vera tanısı için üç majör kriter tanımlanmıştır: 1) Yüksek Hb ( g/dL erkek) veya Hct, 2) Kemik iliği biyopsisinde yaşa göre hipersellülerite ve panmiyelozis, 3) mutasyonu. Ayrıca minör kriter olarak düşük serum EPO düzeyi bulunur. Tanı için ya 3 majör kriter ya da ilk 2 majör + minör kriter gereklidir. Hastanın Hb değeri g/dL altında olduğu için kemik iliği biyopsisi (panmiyelozis) tanıyı kesinleştiren eksik majör kriterdir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
WHO 2022 Polycythemia Vera Tanı Kriterleri
Practice More
Esansiyel Trombositemi (ET) ve Pre-fibrotik PMF ayrımında kemik iliği morfolojisinin (geyik boynuzu vs. bulut benzeri megakaryositler) önemini inceleyin.
Estimated Time:1m 30s