Question

Difficulty: MediumPlazma Proteinleri

Nefrotik sendrom tanısı alan bir hastada glomerüler bazal membran geçirgenliğinin artması sonucu düşük molekül ağırlıklı proteinler idrarla kaybedilirken, serum protein elektroforezinde α2\alpha_2 bandında belirgin bir artış gözlenir. Bu elektroforetik paternde α2\alpha_2 fraksiyonundaki artıştan birincil derecede sorumlu olan ve yüksek molekül ağırlığı nedeniyle idrarla kaybedilemeyen plazma proteini aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Albümin
  2. B
    Transferrin
  3. α2\alpha_2-MakroglobulinAnswer
  4. D
    α1\alpha_1-Antitiripsin
  5. E
    Haptoglobin

Answer

α2\alpha_2-Makroglobulin
Doğru seçenek olan α2\alpha_2-Makroglobulin, plazmadaki en büyük proteinlerden biridir (725725 kDa). Nefrotik sendromda glomerüler bariyer bozulduğunda albümin (6666 kDa) gibi proteinler yoğun şekilde idrara geçerken, α2\alpha_2-Makroglobulin süzülemez. Karaciğer protein kaybını telafi etmek için genel protein sentezini artırdığında, idrarla atılamayan bu dev proteinin plazma düzeyi belirgin şekilde yükselir ve elektroforezde α2\alpha_2 bandında tipik bir artışa yol açar.

Step-by-Step Solution

1
Hastadaki klinik durumun (Nefrotik Sendrom) protein kaybı mekanizmasını analiz et.
Glomerüler filtrasyon bariyeri hasarı nedeniyle albümin gibi orta/küçük boyuttaki proteinler idrara geçer (proteinüri).
Seçici olmayan proteinüri durumunda molekül ağırlığı arttıkça proteinlerin filtrasyonu zorlaşır.
2
Serum protein elektroforezi (SPE) bantlarını ve proteinlerin yerleşimini değerlendir.
SPE'de α2\alpha_2 bandında artış saptanmıştır. Bu bandın ana bileşenleri α2\alpha_2-Makroglobulin ve Haptoglobin'dir.
Nefrotik sendromda hangi proteinin idrara çıkamayacak kadar büyük olduğunu belirlemek gerekir.
3
Proteini molekül ağırlığına göre tanımla.
α2\alpha_2-Makroglobulin (725725 kDa), Haptoglobin'den çok daha büyüktür ve plazmada hapsolarak karakteristik piki oluşturur.
α2\alpha_2-Makroglobulin vücuttaki en büyük non-immünglobulin plazma proteinlerinden biridir.

Key Concept

Nefrotik sendromda molekül ağırlığı çok yüksek olan α2\alpha_2-Makroglobulin plazmada birikirken, daha küçük olan albümin ve diğer proteinler idrarla kaybedilir.
Estimated Time:50s
Rate this question