Plazma Proteinleri

Protein-enerji malnütrisyonu tanısıyla hastaneye yatırılan $65$ yaşındaki bir hastada, enteral beslenme desteğine başlanmıştır. Bu hastada uygulanan nütrisyonel tedavinin etkinliğini ve karaciğerin protein sentez kapasitesindeki iyileşmeyi en erken dönemde ($2-3$ gün içinde) yansıtma potansiyeli en yüksek olan plazma proteini aşağıdakilerden hangisidir?

Nefrotik sendrom tanısı alan bir hastada glomerüler bazal membran geçirgenliğinin artması sonucu düşük molekül ağırlıklı proteinler idrarla kaybedilirken, serum protein elektroforezinde $\alpha_2$ bandında belirgin bir artış gözlenir. Bu elektroforetik paternde $\alpha_2$ fraksiyonundaki artıştan birincil derecede sorumlu olan ve yüksek molekül ağırlığı nedeniyle idrarla kaybedilemeyen plazma proteini aşağıdakilerden hangisidir?

32 yaşında, sigara öyküsü olmayan bir erkek hasta progresif nefes darlığı ve öksürük şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede hepatomegali saptanan hastanın radyolojik tetkiklerinde akciğer bazallerinde belirgin amfizematöz değişiklikler izleniyor. Karaciğer biyopsisinde hepatositler içerisinde PAS pozitif ve diastaz dirençli globüller saptandığına göre, bu hastada serum protein elektroforezinde en belirgin azalma beklenen protein aşağıdakilerden hangisidir?

48 yaşında bir erkek hasta, mekanik mitral kapak replasmanı sonrası gelişen kronik intravasküler hemoliz nedeniyle takip edilmektedir. Laboratuvar incelemelerinde plazma haptoglobin düzeyinin saptanamayacak kadar düşük ($< 5$ mg/dL) olduğu, serbest hemoglobinüri ve belirgin $LDH$ yüksekliği görülmüştür. Bu klinik tabloda, haptoglobinin tükenmesiyle birlikte serbest kalan 'hem' grubunun toksik etkilerini sınırlamak ve demiri geri kazanmak amacıyla devreye giren en önemli süpürücü (scavenger) sistem ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Akut bakteriyel pnömoni şüphesiyle acil servise başvuran $70$ yaşındaki bir hastada, inflamatuar sürecin takibinde kullanılan en duyarlı ve hızlı yanıt veren akut faz reaktanı ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

28 yaşında bir kadın hasta, ani gelişen halsizlik ve idrar renginde koyulaşma şikayetiyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenesinde skleraların ikterik olduğu gözleniyor. Laboratuvar bulgularında hemoglobin düzeyi düşük, indirekt bilirubin seviyesi yüksek ve periferik yaymada şistositler izleniyor. Akut intravasküler hemoliz tanısı düşünülen bu hastada, serbest hemoglobini bağlayarak böbreklerden kaybını önleyen ve plazma konsantrasyonu hızla düşen protein aşağıdakilerden hangisidir?

İntravasküler hemoliz sürecinde, serbest kalan hemoglobinin ($Hb$) oksidasyonu sonucu oluşan methemoglobinden ayrılan ferrihem (hemin) moleküllerinin toksik etkilerini önlemek amacıyla devreye giren yüksek afiniteli temizleme mekanizmasıyla ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Klinik pratikte bakır metabolizması ile ilişkisiyle bilinen seruloplazmin, aslında demir homeostazında da kritik bir rol oynar. Genetik aseruloplazminemi hastalarında serum demirinin düşük, ancak karaciğer ve bazal ganglionlarda demir birikiminin (hemosiderozis) oldukça yüksek olduğu saptanır.

Seruloplazmin eksikliğinde gözlenen bu patolojik tablonun temel biyokimyasal mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?

Ağır bir bakteriyel pnömoni nedeniyle takip edilen ve laboratuvar bulgularında belirgin akut faz cevabı (yüksek CRP ve sedimantasyon) saptanan bir hastada, altta yatan bir eritrosit enzim defektine bağlı olarak ani bir intravasküler hemoliz atağı gelişmiştir. Bu birleşik klinik tabloda, aşağıdaki plazma proteinlerinden hangisinin serum düzeyi, inflamasyona bağlı beklenen sentez artışının hemoliz sırasındaki tüketimle maskelenmesi sonucu yanıltıcı bir şekilde 'normal' referans aralığında saptanabilir?

Retinolün plazmadaki temel taşıyıcı proteini olan Retinol Bağlayıcı Protein ($RBP$) ve Transtiretin ($TTR$) arasındaki etkileşim ile bu proteinlerin renal klerensi düşünüldüğünde, aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Karaciğerde sentezlenen bir plazma proteini ile ilgili şu bilgiler verilmiştir:

- Kalsiyum ve fosfat iyonları ile etkileşime girerek 'kalsiprotein partikülleri' ($CPP$) oluşturur ve böylece hidroksiapatit çökelmesini (ektopik kalsifikasyon) sistemik olarak inhibe eder.
- Negatif bir akut faz reaktanıdır.
- İnsülin reseptör tirozin kinaz aktivitesini inhibe ederek insülin direncine katkıda bulunur.

Yukarıda özellikleri tanımlanan plazma proteini aşağıdakilerden hangisidir?

Kronik inflamatuar bir hastalık olan romatoid artrit tanısıyla izlenen 45 yaşındaki bir kadın hastada, belirgin halsizlik ve demir eksikliği anemisi bulguları mevcuttur. Laboratuvar incelemesinde serum demiri düşük, ferritin düzeyi ise inflamasyon nedeniyle yüksek ($350 \text{ ng/mL}$) bulunmuştur. Ancak hastanın total demir bağlama kapasitesinin (TDBK), demir eksikliğinde beklenen belirgin artışı göstermediği ve referans aralığın alt sınırına yakın ($210 \text{ \mu g/dL}$) kaldığı saptanmıştır.

Bu hastada TDBK'nın (transferrin) yükselmemesinin temel biyokimyasal nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Klinik biyokimya laboratuvarına gönderilen kan örneklerinde 'serum' ve 'plazma' ayrımı büyük önem taşır. Pıhtılaşmış kandan elde edilen serum ile antikoagülanlı kandan elde edilen plazma arasındaki temel fark, serumda aşağıdaki plazma proteinlerinden hangisinin bulunmamasıdır?

Plazmada bakırı bağlayarak taşıyan ve ferroksidaz aktivitesi sayesinde demir metabolizmasında da önemli rol oynayan plazma proteini aşağıdakilerden hangisidir?

Periorbital ödem ve asit şikayetleriyle getirilen $4$ yaşındaki bir çocukta masif proteinüri ($>3,5$ g/gün) ve hipoalbuminemi saptanıyor. Serum protein elektroforezinde albumin bandında belirgin azalma izlenirken, $\alpha_2$-globulin bandında normalin yaklaşık $10$ katına ulaşan dramatik bir artış saptanıyor. Bu hastada söz konusu elektroforetik bant artışından sorumlu olan temel proteinin fonksiyonel etki mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?

$14$ yaşında bir çocuk; el titremesi, konuşma bozukluğu ve halsizlik şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenede korneada Kayser-Fleischer halkası saptanıyor ve karaciğer enzimlerinde yükseklik gözleniyor. Yapılan laboratuvar tetkiklerinde serum seruloplazmin düzeyi $5$ mg/dL (Normal: $20-40$ mg/dL) olarak ölçülüyor.

Buna göre, bu hastada seruloplazmin düzeyinin düşük olmasının temel biyokimyasal nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

$45$ yaşında, günde $2$ paket sigara içen bir erkek hasta, ilerleyici nefes darlığı şikayetiyle başvuruyor. Yapılan fizik muayene ve radyolojik tetkiklerde panasinler amfizem saptanıyor. Hastanın laboratuvar incelemesinde serum $\alpha_1$-antitripsin ($AAT$) düzeyi kantitatif olarak normal sınırlarda ($150$ $mg/dL$) ölçülüyor. Bu hastada $AAT$ düzeyinin normal olmasına rağmen amfizem gelişmesinin temel biyokimyasal mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?

Haptoglobin ($Hp$), hemoglobinin ($Hb$) intravasküler yıkımı sonucu ortaya çıkan serbest hemoglobinin temizlenmesinde kritik rol oynayan bir plazma proteinidir. Haptoglobinin biyokimyasal özellikleri, polimorfizmleri ve temizlenme mekanizmaları ile ilgili aşağıdakilerden hangisi yanlıştır?