Examkin

Question

Difficulty: Very hardMiyeloproliferatif Neoplaziler

60 yaşında erkek hasta, rutin sağlık kontrollerinde saptanan trombositoz (950.000/mm3950.000/mm^3) nedeniyle hematoloji polikliniğine başvuruyor. Fizik muayenesinde dalak kot kavsini 2cm2 cm geçiyor. Yapılan kemik iliği biyopsisinde; artmış hücresel içerik (hipersellülarite), granülositik proliferasyon ve retikülin liflerinde hafif artış (Grade1Grade 1) saptanıyor. Dünya Sağlık Örgütü (DSO¨DSÖ) 2022 kriterlerine göre, bu hastada Esansiyel Trombositemi (ETET) yerine Prefibrotik Primer Miyelofibrozis (Pre−PMFPre-PMF) tanısını destekleyen en karakteristik morfolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Megakaryositlerin büyük-dev boyutlu, olgun sitoplazmalı ve belirgin hiperlobüle ("geyik boynuzu") nükleuslu olması
  2. B
    Megakaryositlerin birbirinden uzak yerleşimli (dağınık) ve küçük boyutlu olması
  3. Megakaryositlerin atipik, nükleositoplazmik oranı artmış ve "bulut" benzeri (cloud-like) nükleuslara sahip olmasıAnswer
  4. D
    Kemik iliğinde belirgin eritroid seri hiperplazisinin eşlik etmesi
  5. E
    Megakaryositlerin sitoplazmasında belirgin vakuolizasyon ve çekirdeklerinde hipersegmentasyon izlenmesi

Answer

Pre-PMF tanısını ET'den ayıran en önemli morfolojik fark, megakaryositlerin atipik yapısı ve bulut benzeri (cloud-like) nükleuslara sahip olmasıdır.
Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) 2022 kriterlerine göre, Prefibrotik Primer Miyelofibrozis (Pre-PMF) tanısı için kemik iliğinde megakaryositik proliferasyonun yanı sıra belirgin atipi (anormal nükleositoplazmik oran, hiperkromatik, bulut benzeri veya bulbous nükleuslar) ve granülositik proliferasyon aranır. Esansiyel Trombositemi'de (ET) ise megakaryositler büyük-dev boyutlu olsa da olgun görünümlüdür ve nükleusları hiperlobüledir (geyik boynuzu).

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar verilerinin analizi
Hastada belirgin trombositoz (950.000/mm3950.000/mm^3), splenomegali ve Grade 1 retikülin fibrozisi mevcuttur.
Bu tablo hem Esansiyel Trombositemi (ET) hem de Prefibrotik Primer Miyelofibrozis (Pre-PMF) ile uyumlu olabilir.
2
DSÖ 2022 kriterlerine göre ayırıcı tanının belirlenmesi
Morfolojik değerlendirme, bu iki hastalığı ayırmada altın standarttır.
ET'de megakaryositler olgun ve dev boyutlu iken, Pre-PMF'te atipik ve kümelenmişlerdir.
3
Spesifik morfolojik bulgunun seçilmesi
Pre-PMF için karakteristik olan 'bulut' benzeri veya bulbous nükleus yapısı saptanır.
Bu atipik nükleer yapı, granülositik proliferasyonla birlikte Pre-PMF tanısını kesinleştirir.

Key Concept

Miyeloproliferatif Neoplazilerde Morfolojik Ayırıcı Tanı

Practice More

DSÖ 2022'ye göre Belirgin (Overt) PMF ile Prefibrotik PMF arasındaki minör kriter farklarını (lökoeritroblastoz gibi) inceleyiniz.

Alternative Method

Laboratuvar bulgularına bakıldığında; Pre-PMF'te ET'ye kıyasla daha sık lökositoz, yüksek LDH ve hafif anemi eşlik etmesi klinik olarak şüpheyi artırabilir.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Miyeloproliferatif Neoplaziler

More questions from this topic