Question

Difficulty: HardHipofiz ve Paratiroid Patolojileri

52 yaşında erkek hasta, tekrarlayan nefrolitiazis ve yaygın kemik ağrıları nedeniyle başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde serum kalsiyum düzeyi 15,815,8 mg/dL (N: 8,5−10,58,5-10,5), fosfor 2,12,1 mg/dL (N: 2,5−4,52,5-4,5) ve paratiroid hormonu (PTH) 11501150 pg/mL (N: 10−6510-65) olarak saptanıyor. Boyun eksplorasyonunda sağ alt paratiroid yerleşiminde, çevre dokulara hafifçe yapışık, 3,53,5 cm çapında, gri-beyaz renkli ve sert kıvamlı soliter bir kitle eksize ediliyor; diğer üç paratiroid bezinin normal boyutta olduğu görülüyor. Histopatolojik incelemede kitleyi nodüllere ayıran kalın fibröz bantlar ve her 10 büyük büyütme alanında 3 mitoz saptanıyor. Ancak kapsül invazyonu, vasküler invazyon veya perinöral invazyon izlenmiyor. Bu bulgular ışığında en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Paratiroid karsinomu
  2. Atipik paratiroid adenomuAnswer
  3. C
    Esas (chief) hücreli hiperplazi
  4. D
    Oksifil hücreli adenom
  5. E
    Paratiroid adenomu (tipik)

Answer

Atipik paratiroid adenomu
Atipik paratiroid adenomu, klasik adenomlara göre daha agresif özellikler (kalın fibröz bantlar, artmış mitoz, hücresel atipi) gösteren ancak karsinom tanısı için zorunlu olan 'vasküler veya kapsüler invazyon' kriterlerini tam olarak karşılamayan tümörler için kullanılan bir tanıdır. Vakadaki 15,815,8 mg/dL gibi aşırı yüksek kalsiyum değerleri karsinomu klinik olarak desteklese de, mikroskobik incelemede invazyonun izlenmemesi tanıyı atipik adenom kategorisinde bırakır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar verilerini değerlendir
Yüksek kalsiyum, düşük fosfor ve çok yüksek PTH düzeyleri primer hiperparatiroidizm (PHPT) tablosunu doğrular.
Primer hiperparatiroidizmin en yaygın nedenleri adenom (%85-95), hiperplazi (%5-10) ve nadiren karsinomdur.
2
Eksplorasyon bulgularını analiz et
Soliter kitle varlığı ve diğer üç bezin normal olması, primer hiperplaziyi dışlayarak bir neoplaziyi (adenom/karsinom) işaret eder.
Hiperplazide tüm bezlerin (değişen derecelerde) büyümesi beklenirken, adenomda tek bir bez büyür ve diğerleri baskılanır.
3
Histopatolojik özellikleri WHO kriterlerine göre yorumla
Kalın fibröz bantlar ve artmış mitoz malignite şüphesi uyandırsa da invazyon yoktur.
WHO sınıflamasına göre paratiroid karsinomu tanısı için kapsül, damar, sinir invazyonu veya metastaz şarttır. Bu bulguların yokluğunda şüpheli morfoloji 'atipik adenom' olarak tanımlanır.

Key Concept

Paratiroid karsinomu tanısı için histolojik olarak sadece atipi ve mitoz yeterli değildir; kesin invazyon veya metastaz kanıtı gereklidir.

Practice More

Paratiroid karsinomlarında görülen CDC73 (Parafibromin) mutasyonunun diğer paratiroid tümörlerinden ayrımındaki değerini inceleyiniz.
Estimated Time:2m 30s
Rate this question