Question

Difficulty: MediumTübüler Hastalıklar

22 yaşında erkek çocuk; poliüri, polidipsi ve büyüme geriliği şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde boy ve ağırlığı 5.5. persentilde saptanmış, kan basıncı 85/5585/55 mmHg (normal) olarak ölçülmüştür. Laboratuvar tetkiklerinde; serum Na:134Na: 134 mEq/L, K:2.6K: 2.6 mEq/L, Cl:90Cl: 90 mEq/L, kan gazında pH:7.49pH: 7.49, HCO3:31HCO_3: 31 mEq/L, pCO2:43pCO_2: 43 mmHg saptanmıştır. İdrar analizinde idrar kalsiyum/kreatininkalsiyum/kreatinin oranı 0.380.38 (yüksek) olarak bulunmuştur. Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Bartter SendromuAnswer
  2. B
    Gitelman Sendromu
  3. C
    Liddle Sendromu
  4. D
    Distal Renal Tübüler Asidoz (Tip 1)
  5. E
    Proksimal Renal Tübüler Asidoz (Tip 2)

Answer

Bartter Sendromu
Doğru yanıt olan Bartter Sendromu; erken yaşta büyüme geriliği, poliüri, hipokalemik metabolik alkaloz ve belirgin hiperkalsiüri ile karakterizedir. Hastanın klinik tablosu ve laboratuvar değerleri (yüksek idrar Ca/Kr oranı dahil) bu tanıyla tam uyumludur.

Step-by-Step Solution

1
Asit-baz dengesinin değerlendirilmesi
pH: 7.497.49 ve HCO3:31HCO_3: 31 mEq/L değerleri metabolik alkalozu göstermektedir.
Tanıya gitmek için ilk adım asit-baz durumunu netleştirmektir.
2
Elektrolit ve kan basıncı kontrolü
Hipokalemi (K:2.6K: 2.6), hipokloremi (Cl:90Cl: 90) ve normal kan basıncı saptanmıştır.
Normal kan basıncı ile seyreden alkalozlar Bartter veya Gitelman gibi tübülopatileri düşündürür.
3
Ayırıcı tanı için idrar kalsiyumunun değerlendirilmesi
İdrar kalsiyum/kreatinin oranının yüksek (0.380.38) olması Bartter sendromu tanısını doğrular.
Bartter sendromunda hiperkalsiüri görülürken, Gitelman sendromunda hipokalsiüri beklenir.

Key Concept

Normal kan basıncı ile seyreden hipokalemik metabolik alkaloz tablolarında, idrar kalsiyum atılımı (Bartter'da yüksek, Gitelman'da düşük) en önemli ayırıcı tanı kriteridir.

Alternative Method

Laboratuvar verilerini hızlıca tararken önce pH'ya bakıp asidoz seçeneklerini elemek, ardından kan basıncına bakıp hipertansif tabloları elemek, en son idrar kalsiyumu ile kesin tanıya gitmek sınavda zaman kazandırır.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question