Question

Difficulty: HardAdrenal Bez Patolojileri

2828 yaşında erkek hasta; ataklar halinde gelen şiddetli baş ağrısı, çarpıntı ve aşırı terleme şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde serebellar hemanjioblastom ve retinal anjiyom tanıları mevcuttur. Fizik muayenede kan basıncı 185/115185/115 mmHg olarak ölçülmüştür. Laboratuvar incelemesinde serum sodyum (NaNa) 142142 mEq/L, potasyum (KK) 4.14.1 mEq/L saptanmış; idrar metanefrin ve vanilmandelik asit (VMAVMA) düzeylerinin belirgin yüksek olduğu görülmüştür. Abdominal görüntülemede adrenal medulladan köken alan 4.54.5 cm'lik kitle saptanan bu hastada, kitlenin histopatolojik incelemesinde aşağıdakilerden hangisinin görülmesi en olasıdır?

  1. "Zellballen" (yuvalanma) paterni oluşturan poligonal hücreler ve bunları çevreleyen S100S100 pozitif sustentaküler hücrelerAnswer
  2. B
    Küçük, yuvarlak ve hiperkromatik hücrelerin nöropil zemininde oluşturduğu Homer-Wright psödorozetleri
  3. C
    Sitoplazmasında eozinofilik, konsantrik lamine yapıda spironolakton cisimcikleri içeren hücreler
  4. D
    Belirgin nükleer pleomorfizm gösteren malign hücreler ve geniş koagülasyon nekrozu alanları

Answer

Feokromositoma için karakteristik olan "Zellballen" (yuvalanma) paterni ve çevredeki S100 pozitif sustentaküler hücreler
Hastanın VHLVHL sendromu öyküsü ve laboratuvarındaki metanefrin/VMA yüksekliği tanıyı feokromositoma olarak kesinleştirir. Feokromositomada tümör hücreleri "Zellballen" (yuvalanma) paterni oluşturur ve bu yuvaların çevresinde S100S100 proteini ile boyanan sustentaküler hücreler bulunur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik verilerin analizi
Genç yaşta dirençli hipertansiyon, serebellar hemanjioblastom ve retinal anjiyom varlığı von Hippel-Lindau (VHLVHL) sendromunu düşündürür.
VHLVHL sendromu, feokromositoma ile güçlü ilişkilidir.
2
Laboratuvar bulgularının yorumlanması
İdrar metanefrin ve VMAVMA yüksekliği, adrenal medulladaki kromaffin hücrelerinden köken alan bir tümörü (feokromositoma) doğrular.
VMAVMA ve metanefrinler katekolamin yıkım ürünleridir ve bu tümörlerde tanı koydurucudur.
3
Histopatolojik korelasyon
Feokromositomanın klasik mikroskobik görünümü "Zellballen" adı verilen hücre yuvalarıdır.
Bu yuvalar poligonal kromaffin hücrelerinden oluşur ve periferinde destekleyici (sustentaküler) hücreler bulunur.

Key Concept

Feokromositoma histopatolojisi ve herediter sendromlarla (VHLVHL) ilişkisi

Practice More

Feokromositomanın '10'lar kuralı'nı ve ilişkili olduğu diğer genetik sendromları (MEN 2A, MEN 2B, NF1) tekrar ediniz.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question