Question

Difficulty: HardHenoch-Schonlein Purpurası (IgA Vaskuliti)

66 yaşında erkek çocuk, yaklaşık 11 hafta önce başlayan bacaklarda simetrik yerleşimli palpabl purpuralar, her iki ayak bileğinde şişlik ve kolik tarzında karın ağrısı şikayetleriyle Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti) tanısı alarak yatırılıyor. İzleminin 33. gününde karın ağrısı şiddetleniyor, safralı kusmaları başlıyor ve dışkısında kan saptanıyor. Abdominal ultrasonografide sol üst kadranda "hedef tahtası" (target sign) görünümü izleniyor.

Bu hastada gelişen gastrointestinal komplikasyon ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. A
    İnvajinasyon en sık ileokolik bölgede yerleşim gösterir.
  2. Vaskülite bağlı gelişen submukozal kanama ve ödem odakları invajinasyon için "lead point" (öncü odak) görevi görür.Answer
  3. C
    Hava veya baryum ile yapılan hidrostatik redüksiyon bu hastalarda ilk seçenek tedavi yöntemidir.
  4. D
    Kortikosteroid tedavisi bu komplikasyonun gelişme riskini kesin olarak önlemektedir.
  5. E
    Tablonun tanısında altın standart yöntem direkt karın grafisinde görülen hava-sıvı seviyeleridir.

Answer

Vaskülite bağlı gelişen submukozal kanama ve ödem odakları invajinasyon için lead point (öncü odak) görevi görür.
Doğru yanıt, bağırsak duvarındaki submukozal kanama ve ödemin öncü odak (lead point) görevi gördüğünü belirten ifadedir. Henoch-Schönlein purpurasında (HSP) vaskülitik süreç bağırsak duvarında lokalize kanama ve ödem alanlarına yol açar. Bu kitleler bağırsak hareketleriyle distal segmentin içine doğru itilerek invajinasyonu tetikler.

Step-by-Step Solution

1
Klinik değerlendirme
Hastada palpabl purpura, artralji ve karın ağrısı ile Henoch-Schönlein Purpurası (IgA Vasküliti) tanısı doğrulanır.
Tanı kriterleri (EULAR/PRINTO) palpabl purpuraya ek olarak artrit/artralji, abdominal ağrı veya renal tutulumdan en az birinin varlığını gerektirir.
2
Komplikasyon analizi
Aniden şiddetlenen ağrı, safralı kusma ve ultrasonografideki hedef tahtası görünümü invajinasyonu işaret eder.
HSP'nin en ciddi gastrointestinal komplikasyonu invajinasyondur ve genellikle hastalığın ilk haftalarında görülür.
3
Patofizyolojik mekanizmanın belirlenmesi
HSP'de invajinasyonun intramural kanama/ödem nedeniyle geliştiği ve sıklıkla ileo-ileal yerleşimli olduğu saptanır.
Vaskülit sonucu bağırsak duvarında oluşan lokalize kanama odakları lümen içine doğru itilerek invajinasyonu tetikler.

Key Concept

HSP'de invajinasyonun özellikleri (Ileo-ileal yerleşim ve submukozal hemoraji odaklı lead point).

Practice More

HSP tanısı alan bir çocukta renal tutulumun en erken ve en sık bulgusunun mikroskobik hematüri olduğunu hatırlayınız.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question