Question

Difficulty: Very hardPankreas Nöroendokrin Tümörleri

3838 yaşında erkek hasta, özellikle karbonhidrattan zengin yemeklerden 2−32-3 saat sonra ortaya çıkan terleme, çarpıntı, el titremesi ve bayılma hissi şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde 33 yıl önce morbid obezite nedeniyle gastrik bypass cerrahisi geçirdiği öğreniliyor. Yapılan fizik muayene olağandır. Tanısal amaçla uygulanan 7272 saatlik açlık testi negatif sonuçlanırken; karışık öğün testi (mixed meal test) sırasında plazma glukozu 4242 mg/dL iken insülin düzeyi 12μU/mL12 \mu U/mL (N: <3<3) ve C-peptid düzeyi 2.42.4 ng/mL (N: <0.6<0.6) saptanıyor. Abdominal BT ve EUS tetkiklerinde pankreasta kitle saptanmıyor. Yapılan "Kalsiyum Stimülasyonlu Arteriyel Venöz Örnekleme" (ASVS) testinde; gastroduodenal, süperior mezenterik ve splenik arter enjeksiyonlarının tamamında hepatik venöz insülin düzeylerinde bazale göre >2>2 kat artış saptanıyor. Bu klinik tabloya göre en olası tanı ve en uygun cerrahi tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    İnsülinoma - Enükleasyon
  2. Nesidioblastozis (NIPHS) - Gradient rehberliğinde parsiyel pankreatektomiAnswer
  3. C
    Reaktif hipoglisemi - Medikal tedavi ve diyet
  4. D
    İnsülinomatozis - Total pankreatektomi
  5. E
    Non-insülinomatojenik postprandiyal hiperinsülinemik hipoglisemi - Pankreas başı rezeksiyonu (Whipple)

Answer

Nesidioblastozis (NIPHS) ve gradient rehberliğinde parsiyel pankreatektomi
Bu vakada hastanın postprandiyal hipoglisemi yaşaması, 7272 saatlik açlık testinin negatif olması ve kalsiyum stimülasyonu sonrası tüm pankreas bölgelerinden insülin salınımı olması (diffüz yanıt), NIPHS (Nesidioblastozis) tanısını koydurur. Özellikle gastrik bypass operasyonu geçiren hastalarda bu tablo iyi tanımlanmıştır. Tedavide ise insülin gradientinin en yüksek olduğu bölgeyi de kapsayan parsiyel pankreatektomi tercih edilir.

Step-by-Step Solution

1
Hipoglisemi tipinin klinik analizi
Postprandiyal hipoglisemi saptandı.
İnsülinoma genellikle açlık hipoglisemisi yaparken, NIPHS (Noninsulinoma Pancreatogenous Hypoglycemia Syndrome) postprandiyal semptomlarla karakterizedir.
2
Biyokimyasal doğrulama testlerinin değerlendirilmesi
7272 saatlik açlık testi negatif, karışık öğün testi pozitif.
Hastada açlıkta değil, toklukta hiperinsülinemik hipoglisemi olduğunu kanıtlamak için bu ayrım kritiktir.
3
Konvansiyonel görüntüleme sonuçlarının yorumlanması
BT ve EUS negatif.
Pankreatik nöroendokrin tümörler (insülinoma) genellikle bu yöntemlerle saptanabilir; NIPHS'de ise genellikle saptanabilir kitle yoktur.
4
İnvaziv lokalizasyon testinin (ASVS) analizi
Diffüz (yaygın) arteriyel yanıt.
Kalsiyum stimülasyonunda birden fazla arter bölgesinde insülin artışı saptanması, fokal bir adenomu değil, pankreasın tamamını etkileyen adacık hücresi hiperplazisini (nesidioblastozis) gösterir.
5
Tedavi planının belirlenmesi
Gradient rehberliğinde parsiyel pankreatektomi.
Medikal tedaviye dirençli vakalarda, en yüksek gradientin alındığı bölgeyi içerecek şekilde yapılan parsiyel rezeksiyon standart cerrahi yaklaşımdır.

Key Concept

Erişkinde görülen postprandiyal hiperinsülinemik hipoglisemilerde (NIPHS/Nesidioblastozis) ayırıcı tanıda ASVS testinin diffüz yanıt vermesi ve klinik öyküdeki gastrik bypass ilişkisi.
Estimated Time:3m 0s
Rate this question