Question

Difficulty: Very hardNöroblastom ve Böbrek Tümörleri (Wilms)

55 aylık bir kız bebekte masif hepatomegali ve gövdede çok sayıda mavi-mor renkli subkutan nodül (blueberry muffin) saptanıyor. Yapılan görüntülemelerde sağ adrenal bez kaynaklı, büyük damarlarla ilişkisi bulunmayan (IDRF negatif) 3.5 cm3.5\text{ cm}'lik kitle izleniyor. Kemik iliği aspirasyon sitolojisinde küçük yuvarlak mavi hücreli tümör infiltrasyonunun oranı %12\%12 olarak raporlanıyor ve sintigrafide kortikal kemik tutulumu saptanmıyor.

Bu hasta için International Neuroblastoma Risk Group Staging System (INRGSS) kriterlerine göre en uygun evreleme aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    L1
  2. B
    L2
  3. MAnswer
  4. D
    MS
  5. E
    Evre 4S4S

Answer

Kemik iliği infiltrasyon oranı %10\%10'u geçtiği için en uygun evre M'dir.
Nöroblastomda modern INRGSS sınıflamasına göre, 1818 aydan küçük bebeklerde sadece karaciğer, cilt ve/veya kemik iliğine metastaz olması durumunda MS evresi düşünülür. Ancak MS evresi için kemik iliği infiltrasyonunun %10\%10'un altında olması ve kortikal kemik tutulumunun olmaması zorunludur. Soruda verilen hastada infiltrasyon oranı %12\%12 olarak belirtildiği için hasta otomatik olarak evre M (metastatik) kategorisine girer.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu değerlendir
Hepatomegali, cilt nodülleri ve adrenal kitle ile bebeklik çağı nöroblastomu düşünülür.
Metastatik yayılım paterni (cilt ve karaciğer) bebeklerde tipiktir.
2
Metastaz bölgelerini ve oranlarını incele
Cilt, karaciğer ve kemik iliği (\%12) tutulumu var; kortikal kemik tutulumu yok.
Özel bir evre olan MS/4S ayrımı için tutulan organlar ve tutulum miktarı kritiktir.
3
INRGSS kriterlerini uygula
Yaş < 1818 ay olmasına rağmen, kemik iliği infiltrasyonu >%10> \%10 olduğu için MS evresinden çıkar.
MS evresi için kemik iliği sınırı kesin olarak %10\%10 olarak belirlenmiştir.

Key Concept

INRGSS Evre MS Tanımı

Practice More

Nöroblastomda kemik iliği rozetlerinin (Homer-Wright) histopatolojik özelliklerini ve MYCN amplifikasyonunun tedavi protokollerindeki etkisini tekrar edin.
Estimated Time:2m 30s
Rate this question