5 yaşında bir erkek çocuk, posterior üretral valv (PUV) tanısıyla çocuk nefroloji poliklin… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

5 yaşında bir erkek çocuk, posterior üretral valv (PUV) tanısıyla çocuk nefroloji polikliniğinde izlenmektedir. Laboratuvar incelemelerinde serum kreatinin düzeyi $1.2$ $mg/dL$ , boyu $105$ $cm$ ( $<3.$ persentil) ve tahmini glomerüler filtrasyon hızı (eGFH) $40$ $ml/dk/1.73m^2$ (Evre $3b$ KBY) olarak saptanmıştır. Bu hastada kronik böbrek yetmezliğine bağlı mineral kemik bozukluğu (CKD-MBD) patogenezinde, serum fosfor konsantrasyonunu normal sınırlarda tutabilmek amacıyla gelişen en erken biyokimyasal değişiklik aşağıdakilerden hangisidir?

Serum fibroblast büyüme faktörü-23 (FGF-23) düzeyinin yükselmesiAnswer
B
Proksimal tübülde fosfat geri emiliminin (TmP/GFR) artması
C
Renal $1-\alpha$ hidroksilaz aktivitesinin artarak kalsitriol üretimini uyarması
D
Paratiroid bezinde kalsiyum duyarlı reseptör (CaSR) duyarlılığının artması
E
Serum parathormon (PTH) düzeyinin baskılanması

Answer

Kronik böbrek yetmezliğinde mineral kemik bozukluğunun başlangıcında, serum fosforunu normal sınırlarda tutmak için gelişen en erken biyokimyasal değişiklik serum fibroblast büyüme faktörü-23 (FGF-23) düzeyindeki artıştır.

Kronik böbrek yetmezliğinde, nefron kaybı nedeniyle böbreğin fosfat atma kapasitesi azaldığında, vücut normofosfatemiyi sürdürmek için adaptif yanıtlar verir. Bu yanıtların ilki kemikteki osteositlerden salınan Fibroblast Büyüme Faktörü-23 (FGF-23) düzeyindeki artıştır. FGF-23, proksimal tübüldeki NaPi-2a/c taşıyıcılarını azaltarak idrarla fosfat atılımını artırır ve böylece serum fosforu henüz yükselmeden (KBY Evre 2-3'te) yükselmeye başlar. Bu nedenle doğru seçenek FGF-23 artışıdır.

Step-by-Step Solution

Hastanın klinik durumunu ve evresini belirle.

Evre

3b

kronik böbrek yetmezliği.

KBY evresi, beklenen metabolik değişikliklerin zamanlamasını anlamak için kritiktir.

KBY-MBD (Mineral Kemik Bozukluğu) patogenezindeki ilk basamakları analiz et.

Glomerüler filtrasyon hızı azaldıkça böbreğin fosfor atılım kapasitesi azalır ve hücre dışı sıvıda geçici fosfor retansiyonu başlar.

Fosfor yükü, kemikteki osteositlerden FGF-23 salınımını tetikleyen temel faktördür.

FGF-23'ün etkilerini hatırla.

FGF-23, serum fosforu henüz yükselmeden (normofosfatemi korunurken) yükselir ve proksimal tübülde fosfat geri emilimini azaltarak (TmP/GFR düşüşü) fosfatüriyi artırır.

FGF-23, PTH'den bile daha erken yükselen bir parametredir ve kalsitriol sentezini de baskılayarak sürece katkıda bulunur.

Key Concept

FGF-23, kronik böbrek yetmezliğinde mineral kemik hastalığının (CKD-MBD) en erken biyokimyasal belirtecidir.

Estimated Time:1m 30s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Topics

More questions from this topic