32 yaşında kadın hasta, son 2 aydır devam eden halsizlik, iştahsızlık ve sarılık şikayetle… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$32$ yaşında kadın hasta, son $2$ aydır devam eden halsizlik, iştahsızlık ve sarılık şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde skleralar ikterik saptanıyor ve hepatomegali eşlik ediyor. Yapılan laboratuvar tetkikleri aşağıdadır:

Tetkik	Sonuç	Referans
AST	$640 \text{ U/L}$	$0-40$
ALT	$720 \text{ U/L}$	$0-40$
ALP	$145 \text{ U/L}$	$30-120$
Total Bilirubin	$4.5 \text{ mg/dL}$	$0.3-1.2$
Albümin	$3.1 \text{ g/dL}$	$3.5-5.0$
Globulin	$5.4 \text{ g/dL}$	$2.0-3.5$

Viral hepatit serolojisi (HBsAg, Anti-HCV) negatif, ANA $1:640$ (homojen patern) pozitif saptanmıştır. Bu klinik ve laboratuvar bulguları ile öncelikle otoimmün hepatit düşünülen hastanın karaciğer biyopsisinde görülmesi en muhtemel histopatolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

İnterfaz hepatiti ve yoğun plazma hücre infiltrasyonuAnswer
B
Hepatositlerde buzlu cam (ground-glass) görünümü
C
Hepatositlerde PAS (+) diyastaza dirençli intrasitoplazmik globüller
D
Safra kanallarında periduktal "soğan zarı" (onion-skin) tipi fibrozis
E
Hepatosit sitoplazmasında Mallory-Denk cisimcikleri

Answer

İnterfaz hepatiti ve yoğun plazma hücre infiltrasyonu

Hastada saptanan belirgin transaminaz yüksekliği, globulin düzeyindeki artış (hipergamaglobulinemi) ve ANA pozitifliği, negatif viral seroloji ile birleştiğinde Tip 1 otoimmün hepatit tanısını doğrular. Bu hastalığın karaciğer histopatolojisindeki en karakteristik bulgusu, portal alan çevresindeki hepatositlerin nekrozu ile karakterize interfaz hepatiti (piecemeal nekroz) ve bu alandaki lenfoplazmositik (plazma hücrelerinden zengin) infiltrasyondur.

Step-by-Step Solution

Klinik ve demografik verileri değerlendir.

Genç kadın hasta, sarılık ve halsizlik şikayetleri mevcut.

Otoimmün hepatit (OİH) tipik olarak genç ve orta yaşlı kadınlarda görülür.

Laboratuvar bulgularını analiz et.

Belirgin transaminaz yüksekliği (

>10

kat), hipergamaglobulinemi (

5.4 \text{ g/dL}

globulin) ve ANA pozitifliği saptandı.

Hipergamaglobulinemi ve otoantikor pozitifliği OİH tanısı için anahtar kriterlerdir.

Ayırıcı tanıda viral belirteçleri kontrol et.

HBsAg ve Anti-HCV negatif.

Viral hepatitlerin dışlanması otoimmün tanı sürecinin bir parçasıdır.

Hastalığa özgü histopatolojik bulguyu belirle.

İnterfaz hepatiti ve plazma hücre infiltrasyonu.

OİH tanısında karaciğer biyopsisi altın standarttır ve plazma hücreleri tanıyı destekler.

Key Concept

Tip 1 Otoimmün Hepatit Tanı Kriterleri ve Histopatolojisi

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Topics

More questions from this topic