Examkin

Question

Difficulty: HardTubulointerstisyel Hastalıklar

38 yaşında kadın hasta, sabah uyandığında bacaklarında hissettiği belirgin güçsüzlük ve hareket kısıtlılığı şikayetiyle acil servise getiriliyor. Hastanın özgeçmişinde son bir yıldır gözlerinde batma hissi ve sık su içme ihtiyacı olduğu, ancak bu şikayetleri için doktora başvurmadığı öğreniliyor. Fizik muayenede kan basıncı 110/70 mmHg, nabız 84/dakika olarak ölçülüyor. Nörolojik muayenede alt ekstremitelerde kas gücü 2/5, derin tendon refleksleri hipoaktif saptanıyor.

Laboratuvar tetkiklerinde şu sonuçlar elde ediliyor:

* Serum Kreatinin: 1.1 mg/dL
* Serum Potasyum (K+K^+): 2.1 mEq/L
* Serum Sodyum (Na+Na^+): 139 mEq/L
* Serum Klor (Cl−Cl^-): 114 mEq/L
* Arter Kan Gazı pH: 7.26
* Serum Bikarbonat (HCO3−HCO_3^-): 13 mEq/L
* İdrar pH: 6.5

Bu hastada altta yatan renal patolojiyi en iyi açıklayan histopatolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Tubulointerstisyel alanda lenfoplazmositer infiltrasyonAnswer
  2. B
    Glomerüler bazal membranda diffüz kalınlaşma ve subepitelyal birikimler
  3. C
    Mezangial alanda yoğun IgA birikimi
  4. D
    Proksimal tübül hücrelerinde glikojen birikimi (Armanni-Ebstein lezyonu)
  5. E
    Afferent arteriolde fibrinoid nekroz

Answer

Tubulointerstisyel alanda lenfoplazmositer infiltrasyon
Vakada tanımlanan hasta, Sjögren Sendromu (göz/ağız kuruluğu) zemininde gelişen Distal RTA (Tip 1) ve buna bağlı hipokalemik paralizi tablosundadır. Sjögren sendromunun en sık görülen renal tutulumu Kronik Tubulointerstisyel Nefrittir. Bu durum histopatolojik olarak renal interstisyumda lenfosit ve plazma hücrelerinden zengin infiltrasyon ile karakterizedir. Bu infiltrasyon distal tübülleri etkileyerek H+ sekresyonunu bozar ve Tip 1 RTA'ya yol açar.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu analiz et
Hipokalemik paralizi (Kas gücü kaybı, düşük K+), göz kuruluğu ve ağız kuruluğu (Sicca semptomları).
Semptomlar Sjögren Sendromu şüphesi doğurmaktadır.
2
Asit-baz dengesini değerlendir
Metabolik asidoz (pH < 7.35, HCO3 düşük) ve Hiperkloremi (Normal Anyon Açıklı Metabolik Asidoz).
Normal anyon açıklı asidozda RTA veya diyare ayırıcı tanısı yapılmalıdır.
3
Renal tübüler asidoz tipini belirle
Hipokalemi varlığı, idrar pH > 5.5 olması Tip 1 (Distal) RTA ile uyumludur.
Tip 1 RTA, distal tübülün asidifikasyon kusurudur ve idrar pH'sı asidik yapılamaz (>5.5).
4
Hastalık-Patoloji eşleştirmesini yap
Sjögren Sendromu böbrekte en sık Tubulointerstisyel Nefrit (TIN) yapar.
Sjögren sendromuna bağlı TIN, distal tübül fonksiyonunu bozarak Tip 1 RTA'ya ve hipokalemiye neden olur. Histolojisinde lenfoplazmositer infiltrasyon görülür.

Key Concept

Sjögren Sendromu gibi otoimmün hastalıklar, böbrekte sıklıkla Tubulointerstisyel Nefrit yapar. Bu durum klinik olarak Distal (Tip 1) Renal Tübüler Asidoz ve buna bağlı hipokalemik paralizi ile prezente olabilir.

Hints

1
Hastanın göz ve ağız kuruluğu şikayetleri, sistemik bir otoimmün hastalığı işaret ediyor.
2
Normal anyon açıklı metabolik asidoz, hipokalemi ve idrar pH'sının asidik olamaması (>5.5) Distal (Tip 1) Renal Tübüler Asidoz tanısını koydurur.
3
Sjögren sendromu ve Distal RTA birlikteliğinde hasar glomerüllerde değil, tübülleri çevreleyen dokuda (interstisyum) aranmalıdır.

Practice More

Tip 1, Tip 2 ve Tip 4 RTA arasındaki potasyum düzeyi ve idrar pH farklılıklarını gözden geçiriniz.
Estimated Time:2m 30s
Rate this question

Topics

Tubulointerstisyel Hastalıklar

More questions from this topic