Examkin

Question

Difficulty: Very hardPankreas Nöroendokrin Tümörleri

50 yaşında kadın hasta; yaklaşık bir yıldır devam eden, açlık durumunda bile kesilmeyen ve günde 5−65-6 litreye ulaşan sulu, kansız dışkılama şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde dehidratasyon bulguları saptanan hastanın laboratuvar sonuçları aşağıdadır:

TetkikSonuçReferans Aralığı
Plazma Glukozu135 mg/dL135\text{ mg/dL}70−110 mg/dL70-110\text{ mg/dL}
Potasyum (K+K^+)2.6 mEq/L2.6\text{ mEq/L}3.5−5.1 mEq/L3.5-5.1\text{ mEq/L}
Kalsiyum (Ca2+Ca^{2+})11.5 mg/dL11.5\text{ mg/dL}8.5−10.5 mg/dL8.5-10.5\text{ mg/dL}
Bazal Asit Çıkışı (BAO)0 mEq/saat0\text{ mEq/saat}1−5 mEq/saat1-5\text{ mEq/saat}

Bu hastadaki en olası tanı ve tümörün klinik/cerrahi özellikleri ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. A
    En olası tanı glukagonomadır; nekrolitik migratuar eritem tipik cilt bulgusudur ve tümör genellikle pankreas gövdesinde benign karakterde yerleşir.
  2. B
    En olası tanı insülinomadır; vakaların %90'ı benign karakterdedir ve lokalizasyon saptandığında enükleasyon en uygun cerrahi yaklaşımdır.
  3. Klinik tablo VIPoma (Verner-Morrison sendromu) ile uyumludur; bu tümörler sıklıkla pankreas gövde-kuyruk yerleşimlidir ve tanı anında genellikle malign seyir gösterirler.Answer
  4. D
    En olası tanı somatostatinomadır; kolesistolitiyazis ve steatore tablonun ana bileşenleridir ve tümör en sık pankreas başında yerleşir.
  5. E
    En olası tanı gastrinomadır; tekrarlayan peptik ülserler tipiktir ve cerrahi öncesi lokalizasyon için selektif arteriyel kalsiyum stimülasyon testi altın standarttır.

Answer

Klinik tablo VIPoma (Verner-Morrison sendromu) ile uyumludur; bu tümörler sıklıkla pankreas gövde-kuyruk yerleşimlidir ve tanı anında genellikle malign seyir gösterirler.
Hastada saptanan bol sulu diyare, potasyum düşüklüğü ve mide asit sekresyonunun olmaması klasik WDHA sendromunu (Verner-Morrison) tanımlar. VIPoma'lar genellikle pankreasın gövde ve kuyruk kısmında yerleşen, büyük boyutlu ve %60-80 oranında malign karakterde olan tümörlerdir. Hiperkalsemi ve hiperglisemi klinik tabloya sıklıkla eşlik eder.

Step-by-Step Solution

1
Klinik semptomların analizi
Günde 5-6 litre sulu diyare, hipokalemi ve aklorhidri bulguları saptandı.
Bu üçlü (WDHA sendromu) pankreatik kolera olarak da bilinen VIPoma tanısını koydurur.
2
Eşlik eden metabolik bozuklukların değerlendirilmesi
Hiperglisemi ve hiperkalsemi varlığı tespit edildi.
VIPoma hastalarının yaklaşık %25-50'sinde eşlik eden hiperkalsemi ve hiperglisemi görülebilir.
3
Tümörün biyolojik ve anatomik özelliklerinin belirlenmesi
Distal pankreas yerleşimi ve yüksek malignite potansiyeli saptandı.
VIPoma vakalarının %75'i pankreas gövde ve kuyruğundadır ve çoğu tanı anında maligndir.

Key Concept

WDHA Sendromu (VIPoma)
Estimated Time:3m 0s
Rate this question

Topics

Pankreas Nöroendokrin Tümörleri

More questions from this topic