Question

Difficulty: HardMalabsorbsiyon Sendromları ve Çölyak

1414 aylık bir kız çocuk; son 1010 gündür devam eden, günde 101210-12 kez olan çok bol sulu ishal, kusma ve karın şişliği şikayetleriyle acil servise getirilmiştir. Özgeçmişinde 66 aylıkken buğday unlu mamullere başlandığı ve o zamandan beri tartı alımının durakladığı öğrenilmiştir. Fizik muayenesinde; letarjik görünümde, dehidratasyon bulguları mevcut, batın ileri derecede distandü ve alt ekstremitelerde pretibial gode bırakan ödem saptanmıştır. Laboratuvar incelemesinde; serum potasyumu 2.62.6 mEq/LmEq/L, kalsiyum 7.87.8 mg/dLmg/dL, albümin 2.12.1 g/dLg/dL saptanmış ve kan gazında metabolik asidoz görülmüştür. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Çölyak kriziAnswer
  2. B
    Kistik fibrozis
  3. C
    VIPoma (Verner-Morrison Sendromu)
  4. D
    Primer intestinal lenfanjiektazi (Waldmann hastalığı)
  5. E
    Akut rotavirüs gastroenteriti

Answer

Hastanın glutenli gıdalara geçiş sonrası gelişen gelişme geriliği öyküsü ve mevcut olan ağır sulu ishal, elektrolit bozukluğu, hipoalbüminemi ve ödem tablosu Çölyak Krizi tanısını desteklemektedir.
Çölyak krizi, özellikle tanı almamış veya diyete yeni başlamış süt çocuklarında enfeksiyon gibi tetikleyicilerle ortaya çıkabilen; ağır sulu ishal, dehidratasyon, hipokalemi, hipokalsemi ve hipoproteinemiye bağlı genel ödem tablosu ile seyreden bir durumdur. Tanı için klinik şüphe ve çölyak serolojisi/biyopsisi gereklidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik öyküdeki tetikleyiciyi analiz et.
Buğday unlu gıdalara (gluten) başlandıktan sonra semptomların başlaması çölyak hastalığını düşündürür.
Çölyak hastalığı semptomları tipik olarak diyete gluten girmesinden aylar sonra belirginleşir.
2
Akut tabloyu ve laboratuvar bulgularını değerlendir.
Çok bol sulu ishal, ağır hipokalemi (2.62.6 mEq/LmEq/L) ve hipoalbüminemi (2.12.1 g/dLg/dL) saptanmıştır.
Çölyak krizi, klasik çölyak bulgularının ötesinde, akut sıvı-elektrolit ve protein kaybı ile seyreden bir tablodur.
3
Diferansiyel tanı yap ve en uygun tanıyı belirle.
Gelişme geriliği olan bir süt çocuğunda gluten sonrası gelişen bu tablo 'Çölyak Krizi' olarak tanımlanır.
Diğer nedenler (enfeksiyon, VIPoma, lenfanjiektazi) bu klinik bileşenlerin (akut kriz + gluten ilişkisi + derin hipoalbüminemi) tümünü aynı anda açıklamakta yetersiz kalır.

Key Concept

Çölyak krizi; ağır dehidratasyon, elektrolit imbalansı (özellikle hipokalemi) ve hipoproteinemi ile karakterize, hayatı tehdit eden akut bir Çölyak hastalığı prezentasyonudur.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question